Was ist eine Epispadie beziehungsweise eine Hypospadie?
Bei der Epispadie und der Hypospadie handelt es sich um angeborene Fehlbildungen der Harnröhre. Im Mutterleib kommt es beim Embryo zu einer Störung des Verschlusses der Harnröhre und deren Längenwachstums. Bei der häufigeren Hypospadie endet die Harnröhre unterhalb (ventral) der normalen Mündungsstelle. Bei der seltenen Epispadie endet die Harnröhre oberhalb (dorsal) dieser Stelle.
Hypospadie
Angaben über die Häufigkeit der Hypospadie sind nicht einheitlich, bis zu etwa acht von 1.000 männlichen Neugeborenen sind anscheinend von einer Hypospadie betroffen, mit zunehmender Tendenz. In Europa und Nordamerika soll sich die Zahl der Betroffenen zwischen den 70er und 90er Jahren des vergangenen Jahrhunderts verdoppelt haben.
Normalerweise endet die Harnröhre beim Mann im Bereich der Eichelspitze. Bei der Hypospadie mündet sie an der Unterseite der Eichel, an der Unterseite des Penisschafts oder im Bereich des Hodensackes (skrotal) oder des Dammes (perineal). Es lassen sich verschiedene Formen unterscheiden:
vordere (anteriore) Hypospadien: Mündung der Harnröhre in der Eichel oder im letzten Drittel des Penisschafts (nahe der Eichel)
mittlere Hypospadien: Mündung der Harnröhre im mittleren und dem körpernahen Penisschaft
hintere (posteriore) Hypospadien: Mündung der Harnröhre im Hodensack oder Damm
Eine weitere Einteilung differenziert zwischen distalen und proximalen Hypospadien. Dabei umfassen die distalen Hypospadien die Formen mit Harnleitermündungen in der Eichel und im letzten Penisschaft sowie die proximalen Hypospadien die Formen mit Harnleitermündungen im restlichen Penisschaft sowie im Hodensack oder Damm. Die meisten Hypospadien sind distale Hypospadien.
Welche Fehlbildungen kommen bei Hypospadie vor?
Die Harnröhrenrinne am Unterrand der Eichel ist häufig erhalten, sodass bei nicht genauer Betrachtung die Fehlmündung der Harnröhre zunächst nicht auffällt. Die Harnröhrenmündung kann verengt sein. Die Vorhaut ist oft gespalten und läuft nicht um die gesamte Eichel herum; man spricht in diesem Fall von einer Vorhautschürze. Die Eichel wirkt bei der Hypospadie abgeflacht.
Zusätzlich ist der Penis häufig nach unten gekrümmt. Das volle Ausmaß dieser Verkrümmung des Penisschaftes ist häufig erst bei einer Erektion zu erkennen. Ursache hierfür kann das unterschiedliche Wachstum der Penisschwellkörper und der Harnröhre sein oder es besteht zusätzlich eine sogenannte Chorda. Dies ist ein fester Bindegewebsstrang, der in der Gegend des Harnröhrenschwellkörpers verläuft und den Penis nach unten zieht.
Bei acht bis zehn Prozent der betroffenen Jungen befinden sich die Hoden nicht im Hodensack, sondern in der Leiste und bei neun bis 15 Prozent kommt es darüber hinaus zu Leistenbrüchen. Zusätzliche Anomalien des oberen Harntraktes sind eher selten und kommen bei ein bis fünf Prozent der Betroffenen vor. Hierzu zählen ein vesikoureteraler Reflux, bei dem der Urin von der Blase durch die Harnleiter Richtung Niere zurückläuft, und Nierenveränderungen. Die Frequenz weiterer Fehlbildungen nimmt mit dem Schweregrad der Hypospadie zu. Ohne zusätzliche Fehlbildungen kommen vor allem vordere und mittlere Hypospadien vor.
Bei Frauen ist eine isolierte Hypospadie sehr selten. Die Harnröhre mündet dann in die Scheide. Da dies zumeist keine Beschwerden verursacht, bleibt die Hypospadie häufig unentdeckt und fällt erst auf, wenn ein Katheter gelegt werden soll.
Epispadie
Epispadien kommen bei einem von ungefähr 117.000 männlichen Neugeborenen vor und treten bei weiblichen Säuglingen mit einer Betroffenen unter zirka 484.000 Neugeborenen sehr selten auf. Sie können in Kombination mit der sogenannten Blasenekstrophie vorliegen, bei der die Bauchwand nicht geschlossen ist und die Blasenhinterwand in der Bauchwand sichtbar wird. Daneben sind auch andere Fehlbildungen möglich.
Bei der Epispadie ist die Harnröhre (Urethra) nach oben hin zum Teil oder komplett offen, sodass an der oberen Seite des Penis eine Spaltbildung vorliegt und die Harnröhrenschleimhaut sichtbar ist. Der Penis ist gekrümmt und verkleinert. In schweren Fällen reicht die Spaltbildung der Harnröhre bis an die Blase heran und kann so eine Inkontinenz nach sich ziehen. Mündet die Harnröhre auf der Eichel (distale Form), ist die Kontinenz (Fähigkeit, den Urin willentlich zu halten) erhalten.
Auch bei Mädchen kann es zu einer oberen Spaltbildung der Harnröhre kommen, die sich ebenfalls bis in den Blasenschließmuskel ziehen kann und dann eine Inkontinenz zur Folge hat. Die Klitoris (Kitzler) ist oft gespalten, die kleinen Schamlippen sind nur schwach ausgebildet. Die Scheide (Vagina) und die inneren Genitalien sind in der Regel normal entwickelt.
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Autor: Dr. med. Ellen Ernst; Dr. med. Maria-Anna Schoppmeyer, erstellt am 14.07.05; zuletzt aktualisiert von Dr. med. Anne-Kristin Schulze am 04.02.11
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