Was sind Ichthyosen?
Zu den Ichthyosen (veraltet Fischschuppenkrankheit) zählen eine Reihe genetischer Hautkrankheiten, deren gemeinsames Merkmal eine Verhornungsstörung der Haut mit vermehrter Schuppenbildung ist.
Ichthyosen liegen seltene Gendefekte zugrunde; einige Formen sind vererbbar. Es kommen verschiedene Stoffwechselstörungen der Haut, zum Beispiel ein Enzymmangel vor, die zu der übermäßige Schuppenbildung und einer gestörte Hautfunktion führen. Die Haut der Betroffenen braucht deshalb viel Pflege.
Bei der erblich bedingten Ichthyosis vulgaris handelt es sich um die häufigste Ichthyoseform. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Die Häufigkeit beträgt 1:250. Bereits im Säuglingsalter kommt es zu Verhornungsstörungen der Haut, die trocken und rau ist. Die Schuppung kann weniger stark, mäßig oder stärker ausgeprägt sein.
Wie sieht die Haut von Ichthyosepatienten aus?
Patienten mit Ichthyosis vulgaris leiden unter sehr trockener Haut mit unterschiedlich ausgeprägter, weißlicher bis gräulicher Schuppung vor allem an den Streckseiten von Armen und Beinen. Die Gelenkbeugen, Leisten und Achseln bleiben ausgespart. Auch ist die Haut an Stamm und Gesicht weniger betroffen. Hand- und Fußflächen weisen eine etwas verdickte Haut und verstärkte Zeichnung der Linien auf.
Die Verhornungsstörung an den Haarfollikeln kann zu einem reibeisenartigen Hautbild im Bereich von Schultern, Oberarmen, Gesäß und Oberschenkeln führen. Manche Patienten leiden unter einem mäßigen bis starken Juckreiz. Die Schweiß- und Talgbildung der Betroffenen ist oft vermindert, die Haut fühlt sich deshalb trocken an. Anstrengung und Hitze können daher unter Umständen zum Wärmestau führen.
Wie stellt der Arzt eine Ichthyose fest?
In den meisten Fällen kann der Hautarzt die Diagnose nach einer Untersuchung der Haut sofort stellen. Um die richtige Diagnose stellen zu können, befragt der Arzt den Patienten außerdem ausführlich zum Verlauf der Krankheit, Begleiterscheinungen und zu eventuellen Krankheitsfällen in der Familie. Wenn die Art der Ichthyose unklar ist, entnimmt der Mediziner eine kleine Hautprobe und untersucht diese anschließend unter dem Mikroskop.
Sichert der Arzt die Diagnose, ist es für die Betroffenen sinnvoll, an einer genetischen Familienberatung teilzunehmen, um Fragen zur Vererbung und einem möglichen Wiederholungsrisiko bei Nachkommen klären zu können.
Je nach Typ der Ichthyose ist es notwendig, Begleiterkrankungen oder innere Leiden, die möglicherweise in Verbindung mit dieser Hautkrankheit auftreten, auszuschließen beziehungsweise frühzeitig zu erkennen. In diesem Fall schließen sich an den Besuch beim Hautarzt weitere Untersuchungen bei einem Allgemeinarzt oder anderen Fachärzten an.
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Autor: Dr. med. Charlotte Willers; Dr. med. Dirk Nonhoff, erstellt am 25.10.05; zuletzt aktualisiert von Dr. med. Julia Hofmann am 24.10.11
Quelle: Altmeyer, P.: Therapielexikon der Dermatologie und Allergologie. Springer (2002); Braun-Falco, O.: Dermatologie und Venerologie. Springer (2002) / Moll I.: Dermatologie. Duale Reihe. Thieme (2005); Leitlinie des Netzwerkes für Ichthyosen und verwandte Verhornungsstörungen NIRK in Zusammenarbeit mit der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft und der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Dermatologie: Diagnostik und Therapie der Ichthyosen. http://www.netzwerk-ichthyose.de/fileadmin/nirk/uploads/Leitlinien_Diagnostik_und_Therapie_der_Ichthyosen.pdf; www.ichthyose.de
