Was ist eine Amyotrophe Lateralsklerose?
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere und schnell fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die mit zunehmendem Muskelschwund einhergeht. Die Diagnose ALS wird in der Regel erst nach einer Reihe ausführlicher Untersuchungen in einer neurologischen Klinik gestellt.
Zwei Formen lassen sich bei der Amyothrophen Lateralsklerose unterscheiden: die familiäre und die sporadische Form. Die familiäre Form mit einer Häufung von Erkrankungsfällen in der Familie ist im Vergleich zu der sporadisch auftretenden Erkrankungsform selten. Insgesamt beträgt die Krankheitshäufigkeit etwa zwei Neuerkrankungen pro 100.000 Personen im Jahr. Sie tritt meist zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Die Ursache der Erkrankung ist weitgehend unklar. Während bei der familiären Form die Erbanlagen (Chromosomen) eine Rolle spielen, sind die Ursachen der sporadisch auftretenden Amyotrophen Lateralsklerose nicht eindeutig. Mehrere Faktoren scheinen beteiligt zu sein. Belegt gilt mittlerweile ein Zusammenhang mit dem Rauchen als äußerer Faktor.
Welche Symptome sind typisch für eine ALS?
Aufgrund der Rückbildung (Degeneration) von für die Muskulatur zuständigen Nervenzellen (Motoneurone) kommt es zu Beginn häufig zu einem Muskelschwund an den Armen und/oder Beinen oder zu Schluck- und Sprechstörungen. Zu den Frühsymptomen gehören unkontrolliertes Muskelzittern und Muskelzuckungen (Faszikulationen), Ausdauerverlust, Steifigkeit in den Beinen, Muskelkrämpfe und Stimmprobleme. Oft sind die kleinen Handmuskeln betroffen.
Im weiteren Verlauf können alle motorischen, also muskelaktivierenden Nerven betroffen sein. Aufgrund dieses sehr weiten Befallsmusters sind verschiedene Körperregionen betroffen. Es kann zu unkontrolliertem Lachen oder Weinen, Atemstörungen sowie Sprech- und Schluckstörungen kommen. In späten Stadien stehen vor allem spastische (steife) Lähmungen im Vordergrund, die zu einem völligen Funktionsverlust der jeweils betroffenen Muskulatur führen.
Im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen, zum Beispiel der Multiplen Sklerose, sind die sensiblen Empfindungen wie der Tast- oder Temperatursinn bei der Amyotrophen Lateralsklerose nicht gestört.
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Autor: Dr. med. Martina Waitz; Dr. med. Vera Wittenberg, erstellt am 20.01.05; zuletzt aktualisiert von Dr. med. Julia Hofmann am 07.10.11
Quelle: Berlit, P.: Klinische Neurologie. Springer-Verlag, 1999; Jörg J.Neurologische Therapie. 2. Auflage. Springer-Verlag, 1997; Grehl, H.: Checkliste Neurologie. Thieme-Verlag, 2000; Gleixner, C.: Neurologie und Psychiatrie. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, 2000/2001; Klingelhöfer, J.: Klinikleitfaden Neurologie/Psychiatrie, Urban&Fischer-Verlag, 2001; Leitlinie Amyotrophe Lateralsklerose der Deutschen Gesellschaft für Neurologie Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen (1999) / Internetauftritt der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (www.dgn.org/); Ralph S, et al.: Silencing mutant SOD1 using RNAi protects against neuro-degeneration and extends survival in an ALS model. Nature Medicine 2005; 11: 429-433
