Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere und schnell fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die mit zunehmendem Muskelschwund einhergeht. Die Diagnose ALS wird in der Regel erst nach einer Reihe ausführlicher Untersuchungen in einer neurologischen Klinik gestellt.

 

Zwei Formen lassen sich bei der Amyothrophen Lateralsklerose unterscheiden: die familiäre und die sporadische Form. Die familiäre Form mit einer Häufung von Erkrankungsfällen in der Familie ist im Vergleich zu der sporadisch auftretenden Erkrankungsform selten. Insgesamt beträgt die Krankheitshäufigkeit etwa zwei Neuerkrankungen pro 100.000 Personen im Jahr. Sie tritt meist zwischen dem 45. und 60. Lebensjahr auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

 

Die Ursache der Erkrankung ist weitgehend unklar. Während bei der familiären Form die Erbanlagen (Chromosomen) eine Rolle spielen, sind die Ursachen der sporadisch auftretenden Amyotrophen Lateralsklerose nicht eindeutig. Mehrere Faktoren scheinen beteiligt zu sein. Belegt gilt mittlerweile ein Zusammenhang mit dem Rauchen als äußeren Faktor.

 

Welche Symptome sind typisch für eine ALS?

Aufgrund der Rückbildung (Degeneration) von für die Muskulatur zuständigen Nervenzellen (Motoneurone) kommt es zu Beginn häufig zu einem Muskelschwund an den Armen und/oder Beinen oder zu Schluck- und Sprechstörungen. Zu den Frühsymptomen gehören unkontrolliertes Muskelzittern und Muskelzuckungen (Faszikulationen), Ausdauerverlust, Steifigkeit in den Beinen, Muskelkrämpfe und Stimmprobleme. Oft sind die kleinen Handmuskeln betroffen.

 

Im weiteren Verlauf können alle motorischen, also muskelaktivierenden Nerven betroffen sein. Aufgrund dieses sehr weiten Befallsmusters sind verschiedene Körperregionen betroffen. Es kann zu unkontrolliertem Lachen oder Weinen, Atemstörungen sowie Sprech- und Schluckstörungen kommen. In späten Stadien stehen vor allem spastische (steife) Lähmungen im Vordergrund, die zu einem völligen Funktionsverlust der jeweils betroffenen Muskulatur führen.

 

Im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen, zum Beispiel der Multiplen Sklerose, sind die sensiblen Empfindungen wie der Tast- oder Temperatursinn bei der Amyotrophen Lateralsklerose nicht gestört.

 

Welche Untersuchungen sind zur Diagnose der ALS notwendig?

Zu Beginn der Diagnostik erfragt der Arzt in einem ausführlichen Gespräch die Beschwerden. Die Betroffenen klagen oft über Muskelschwäche, Muskelzuckungen und Schluckstörungen.

 

Neurologische Untersuchung

Neben den typischen Veränderungen durch den Muskelschwund und dem Nachweis des unkontrollierbaren Muskelzitterns kann sich auch ein auffälliger Befund bei der Prüfung der Reflexe zeigen.

 

Elektromyografie (EMG)

Die elektromyografische Untersuchung (EMG) sowie die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) weisen unter anderem Veränderungen der Ansprechbarkeit der Muskulatur auf Nervenimpulse nach.

 

Biopsie

Mit der Untersuchung einer kleinen Menge Muskelgewebe unter dem Mikroskop lässt sich der muskuläre Substanzverlust nachweisen.

 

Zur Abgrenzung anderer Erkrankungen können auch eine Kernspintomografie, spezielle Blutuntersuchungen und eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) notwendig sein.

 

 

Wie wird die Amyotrophe Lateralsklerose behandelt?

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist bislang noch nicht ursächlich behandelbar. Es ist jedoch möglich, mit einer Vielzahl medikamentöser Wirkstoffe die Auswirkungen der Nervenfunktionsausfälle zu mildern und den Krankheitsprozess zu verlangsamen.

 

Medikamentöse Therapie

Seit einigen Jahren steht zudem ein Medikament mit dem Wirkstoff Riluzol zur Verfügung, das den Verlauf der ALS verlangsamen kann. So ist es möglich, nicht nur die Lebenszeit zu verlängern, sondern auch die Lebensqualität zu verbessern. Des Weiteren stehen Medikamente zur Behandlung verschiedener individueller Symptome zu Verfügung. Wenn bei Schluckstörungen übermäßig viel Speichel abgesondert wird, helfen oft Medikamente wie zum Beispiel Wirkstoffpflaster, die Scopolamin abgeben. Auch eine künstliche Ernährung über eine Sonde kann bei Schluckstörungen notwendig sein. Bei unkontrollierbarem Lachen und Weinen können Medikamente mit dem Wirkstoff Amitriptylin helfen.

 

Physiotherapie, Ergotherapie

Frühzeitige intensive Physiotherapie und Ergotherapie stärken die verbliebene funktionstüchtige Muskulatur und erhalten die Beweglichkeit. Auch eine logopädische (sprachtherapeutische) Behandlung kann bei Sprech- und Sprachstörungen sinnvoll sein.

 

Therapie der Atemstörung

Bei Atemstörungen helfen spezielle Maßnahmen, die das Abhusten von zähem Sekret erleichtern und einer Lungenentzündung entgegenwirken. Um bakterielle Infekte zu behandeln, ist die konsequente Zufuhr von Antibiotika unentbehrlich. Bei Bedarf kann Sauerstoff zum Einsatz kommen. In manchen Fällen werden Geräte eingesetzt, die die Atemfunktion unterstützen. Schließlich steht eine Reihe von Hilfsmitteln zur Verfügung, die dem Betroffenen bei eingetretenen Behinderungen sehr hilfreich sein können.

 

Da die Krankheit nicht heilbar ist, sollte jeder Betroffene für sich entscheiden, welche Maßnahmen in seinem Sinne durchgeführt werden sollten. Eine Patientenverfügung ermöglicht es, festzulegen, ob man sich im Bedarfsfall beispielsweise für oder gegen eine künstliche Beatmung entscheidet. Solche Entscheidungen sollte der Patient immer auch mit nahen Angehörigen besprechen.

 

Insgesamt ist die Prognose der Amyotrophen Lateralsklerose sehr schlecht. Die meisten Erkrankten versterben innerhalb weniger Jahre nach Diagnosestellung infolge einer Atemlähmung.