Was versteht man unter einem systemischen Lupus erythematodes?

Das Immunsystem der Betroffenen bildet fälschlicherweise Antikörper gegen die verschiedensten körpereigenen Strukturen. Diese Auto-Antikörper richten sich vorwiegend gegen Bestandteile des Zellkerns und RNA-bindende Eiweiße. Auch Antikörper gegen Phospholipide (wichtige Baustoffe der Zellwand) können vorhanden sein.

Nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip docken die im gesamten Organismus zirkulierenden Auto-Antikörper an ihr "passendes" Gegenstück (Antigene) an und verbinden sich zu einem Immunkomplex, der eine Entzündung an den verschiedensten Organen auslöst. Diese chronische Entzündung ist letztendlich für die Symptome des systemischen Lupus erythematodes verantwortlich.

Was diese fatale Fehlsteuerung des Immunsystems ursächlich in Gang setzt, liegt nach wie vor im Dunkeln. Erbliche Faktoren scheinen eine gewisse Rolle zu spielen. Auch Infektionen sind mögliche Auslöser der Erkrankung. Fest steht, dass UV-Strahlen des Sonnenlichts einen Krankheitsschub hervorrufen können, ebenso bestimmte Medikamente und besondere psychische Belastungen. Ob diese Faktoren den SLE verursachen oder nur Auslöser der Beschwerden sind, ist nicht klar.

Auch Rauchen kann die Krankheit fördern. Gleichzeitig verringert es die Wirksamkeit bestimmter Medikamente, die bei der Behandlung eines SLE zum Einsatz kommen. Daher sollten Patienten mit SLE nicht rauchen.

Der Lupus erythematodes als Systemerkrankung betrifft typischerweise die verschiedensten Organsysteme, jedoch nicht unbedingt gleichzeitig. Deshalb kann die Symptomatik individuell sehr unterschiedlich sein. Die Erkrankung tritt manchmal abrupt und heftig auf, häufiger ist aber ein schleichender und immer wiederkehrender Verlauf. Nach manchmal jahrelangen mehr oder weniger beschwerdefreien Phasen kommt es immer wieder zu einem akuten Schub.

Charakteristische Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind:

Allgemeinsymptome

Fast alle Patienten leiden unter unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Oft treten die Allgemeinbeschwerden noch vor den organbezogenen Symptomen auf.

Hauterscheinungen

Bei 80 Prozent der Patienten treten Hautveränderungen auf. Das typische Schmetterlingserythem, eine schmetterlingsförmig ausgebreitete Hautrötung an Wangen und Nase, brachte dem SLE seinen Namen "Wolfsröte" ein (das lateinische Wort "lupus" steht für "Wolf"). Die Hautveränderungen verstärken sich bei Sonnenlicht und können auch an anderen Körperregionen auftreten. 70 Prozent der Patienten leiden unter Haarausfall. Charakteristisch ist auch der diskoide Lupus, das sind rote, erhabene Hautflecken, die sich schuppen. Die den SLE begleitende Gefäßentzündung macht sich durch Rötungen und offene Stellen an den Gliedmaßen bemerkbar.

Raynaud-Syndrom

Dieses Symptom tritt bei vielen Kollagenosen auf. Es handelt sich um eine schmerzhafte reflexartige Engstellung der Blutgefäße der Hand, die durch einen Kältereiz hervorgerufen wird. Die Finger verfärben sich daraufhin weißlich-blau.

Bewegungsapparat

Das häufigste Symptom sind meist morgens auftretende Schmerzen der großen und kleinen Gelenke. Fast alle Patienten leiden im Krankheitsverlauf unter einer Arthritis (Gelenkentzündung) an mehreren Gelenken. Anders als bei der rheumatoiden Arthritis ist damit allerdings meist nicht die Zerstörung des angrenzenden Knochens verbunden.

Herz und Lunge

Über die Hälfte aller Patienten leidet unter wiederkehrenden Entzündungen des Rippenfells (Pleuritis), des Herzbeutels (Perikarditis), seltener auch des Herzmuskels (Myokarditis). Die Rippenfellentzündung verursacht starke, atemabhängige Schmerzen. Wenn auch die Lunge mit entzündet ist, spricht man von einer Lupuspneumonitis.

Niere

Die bei mehr als 50 Prozent der Betroffenen auftretende Glomerulonephritis, eine Entzündung der Nierenkörperchen, entscheidet oft über den Verlauf und die Prognose der Erkrankten. Bei zu später oder unzureichender Behandlung droht ein Funktionsverlust der Nieren. Die Patienten sind dann auf die Dialyse angewiesen, bei der eine Maschine das Blut wäscht und so von schädigenden Stoffen reinigt. Um solche Komplikationen zu verhindern, sollten sich die Patienten am besten in einem spezialisierten Zentrum behandeln lassen.

Nervensystem

An den peripheren Nerven können schmerzhafte Entzündungen (Neuritis) entstehen. Die Erkrankung kann sich durch eine Vielzahl neurologischer Symptome (zum Beispiel Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen und Krampfanfälle) mit individuell unterschiedlichen Verläufen bemerkbar machen. Auch subtile Wesensveränderungen, Depressionen und Psychosen können auftreten.

Blutuntersuchungen spielen bei der Diagnose des Lupus erythematodes eine wichtige Rolle. Neben einer beschleunigten Blutsenkungsgeschwindigkeit lassen sich verschiedene Autoantikörper (AK) mit immunologischen Methoden und bei einigen Patienten auch Blutbildveränderungen nachweisen.

Der Nachweis eines SLE erfolgt anhand der Ergebnisse der klinischen Untersuchung, der Ultraschalluntersuchung und der Laborbefunde sowie anhand der Autoantikörper.

Zusätzliche Hinweise auf einen SLE liefern die Kriterien der American Rheumatism Association.  Wenn vier der folgenden elf Kriterien gleichzeitig oder in Folge bei einem Patienten auftreten, spricht dies für das Vorliegen eines SLE:

• Schmetterlingserythem
• Diskoider Lupus (Hauterscheinungen)
• Lichtempfindlichkeit der Haut mit Rötung bei Sonneneinstrahlung
• Offene Stellen im Mund
• Rippenfell- oder Herzbeutelentzündung
• Gelenkentzündungen
• Nierenbeteiligung, nachweisbar durch Eiweiß im Urin
• Neurologische Symptome (Krampfanfälle, Psychosen)
• Veränderungen im Blutbild
• Immunologische Veränderungen

• Erhöhte Blutkonzentration von antinukleären Auto-Antikörpern

   

Diese Kriterien sind aber nicht spezifisch für einen SLE, sie kommen auch bei anderen Erkrankungen vor.

Um das Ausmaß der Organschäden abschätzen zu können, führt der Arzt in aller Regel verschiedene andere Untersuchungen durch, beispielsweise eine Nierenfunktionsprüfung.

Die Therapie orientiert sich am Schweregrad der Krankheit und an den Symptomen.

Nach Möglichkeit sollte jeder SLE-Patient ein Anti-Malaria-Mittel (zum Beispiel Hydroxychloroquin) erhalten. Es kann die Häufigkeit von Krankheitsschüben senken.

Um das fehlgesteuerte Immunsystem zu regulieren, erfolgt unter Umständen eine Behandlung mit weiteren oder anderen Immunsuppressiva. Wegen der möglichen Nebenwirkungen der Therapie ist der Nutzen gegen die Risiken abzuwägen. Zum Einsatz kommen zum Beispiel Kortisonpräparate, Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat. Außerdem gibt es inzwischen einen monoklonalen Antikörper (Belimumab), der für die Behandlung des SLE zugelassen ist. Die Patienten bekommen dieses Medikament als Infusion verabreicht.

Durch eine Immunadsorption oder eine Plasmapherese ist es möglich, die Auto-Antikörper und die Immunkomplexe aus dem Blut zu entfernen. Diese Methoden kommen nur in Ausnahmefällen zum Einsatz.

Können diese Maßnahmen die Erkrankung nicht eindämmen, kann eine Stammzelltransplantation erfolgen. Sie hat gute Aussichten, die Krankheit zu bessern. Allerdings kann es passieren, dass einige Patienten infolge der Transplantation sterben.

Da UV-Strahlen Krankheitsschübe auslösen können, sollten sich SLE-Patienten durch Kleidung und Sonnencreme vor der Sonne schützen. Außerdem sollten die Betroffenen unbedingt auf das Rauchen verzichten. Zusätzlich ist auf eine ausreichende Zufuhr von Vitamin D zu achten, bei Bedarf können die Betroffenen Vitamin-D-Tabletten einnehmen. Wegen des erhöhten Infektionsrisikos sollten die Patienten alle empfohlenen Schutzimpfungen erhalten. Besonders zu achten ist außerdem auf Herz-Kreislauf-Erkrankungen, die bei SLE-Patienten gehäuft auftreten.

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung. Bei der Verarbeitung und zur Stress- und Angstreduktion können Entspannungstechniken und psychotherapeutische Betreuung hilfreich sein. In Selbsthilfegruppen können sich Betroffene und ihre Angehörige austauschen.

Der systemische Lupus erythematodes ist zwar nicht heilbar, aber durch die frühere, empfindlichere Diagnostik und moderne Medikamente hat sich die Prognose deutlich verbessert. Nur noch selten sterben Patienten an einem SLE. Dennoch gibt es schwere Verläufe, die innerhalb von wenigen Monaten oder Jahren zum Versagen mehrerer Organe führen.

Prognostisch ungünstig sind die Beteiligung der Nieren und des zentralen Nervensystems. Schwere Komplikationen können durch Infektionen während der immunsuppressiven Therapie und durch die Nebenwirkungen anderer Medikamente entstehen.