Was versteht man unter Pemphigus vulgaris?
Der Begriff Pemphigus stammt von dem griechischen Wort "pemphix" und bedeutet Blase. Pemphigus-Erkrankungen sind blasenbildende Hauterkrankungen (Autoimmundermatosen), bei denen sich Abwehrstoffe gegen körpereigenes Gewebe richten. Die Folge ist eine krankhafte Blasenbildung der Haut und Schleimhäute. Der Pemphigus vulgaris ist die schwerste und häufigste Form dieser blasenbildenden Hauterkrankungen.
Am häufigsten entwickelt sich ein Pemphigus vulgaris zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Dennoch kann die Erkrankung auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten.
Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Insgesamt ist der Pemphigus vulgaris eine sehr seltene Krankheit. Nur eins bis fünf von einer Million Menschen erkranken daran.
Interessanterweise gibt es deutliche regionale Unterschiede. So erkranken zum Beispiel die aus Mittel- und Osteuropa stammenden Ashkenazi-Juden überdurchschnittlich häufig, was dafür spricht, dass die Gene beim Pemphigus vulgaris eine gewisse Rolle spielen.
Früher kam die Diagnose Pemphigus vulgaris einem Todesurteil gleich. Die Betroffenen verstarben meist an schweren Infektionen, die sich auf dem Boden der großflächigen Hautablösungen bildeten. Die Symptome erschwerten manchmal auch die Nahrungsaufnahme so sehr, dass es langfristig zu einem körperlichen Verfall mit nachfolgendem Tod kam.
Durch verbesserte Therapiemethoden - vor allem neue Medikamente, die die Autoimmunreaktion unterdrücken - hat sich heutzutage die Prognose stark verbessert. Trotzdem sterben weltweit noch immer fünf bis zehn Prozent der Patienten an den Folgen der Erkrankung.
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Autor: Ulrich Kraft, erstellt am 20.01.05; zuletzt aktualisiert von Dr. Judith Neumaier am 22.10.11
Quelle: Harrisons Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill (Publisher), 15. Auflage 2002; Rassner, G.: Dermatologie: Lehrbuch und Atlas. Urban & Schwarzenberg, 6. Auflage 2000 / GB Joly, P. et al.: A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus. NEJM 2007; 357: 545-552; Razzaque, A. et al.: Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin. NEJM 2006; 355: 1772-1779; Schmidt, E. et al.: Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen. Dtsch Arztebl Int. 2011;108(23):399–405; Altmeyer P.: Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2010; Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG): Anwendung von hochdosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie, Dezember 2008 (www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/013-070.pdf).
