Laut EU-Definition gelten alle Krankheiten, die nicht mehr als fünf von 10.000 Personen betreffen, zu seltenen Erkrankungen. In Deutschland sind rund 8.000 verschiedene bekannt. Dazu zählt auch der Congenitale Hyperinsulinismus. Die Zahl seltener Leiden steigt infolge besserer Diagnostik stetig an. Weltweit sind 300 Millionen Menschen betroffen.

TK: Können Sie bitte den congenitalen Hyperinsulinismus beschreiben?

Prof. Barthlen: Hyperinsulinismus ist das Gegenteil von Diabetes - es ist einfach zu viel Insulin da. Jeder Mensch produziert Insulin, sonst wären wir ja Diabetiker. Der Insulinspiegel wird durch unseren Blutzucker kontrolliert. Essen wir zum Beispiel ein Stück Kuchen, steigt der Insulinspiegel an. Während beim Verzicht auf kohlenhydratreiche Kost oder beim Fasten kein Insulin gebildet wird. Bei dieser seltenen Erkrankung schüttet der Körper das Insulin aus, auch wenn der Blutzucker niedrig ist. Die betroffenen Kinder unterzuckern.

Und diese Unterzuckerung ist sehr gefährlich, da unser Gehirn nur Zucker als Brennstoff verwerten kann. Der Hyperinsulinismus ist eine lebensgefährliche Erkrankung, die immer zu Hirnschäden führt. Hält der Zustand über längere Zeit an, führt dieser zu schweren neurologischen Schäden bis hin zum Tod.

Univ.-Prof. Dr. med.Win­fried Barthlen

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Zur Person

Prof. Winfried Barthlen ist Kinderchirurg und Arzt aus Leidenschaft. Die kleinen Patienten liegen ihm dabei ganz besonders am Herzen. Nach der Facharztausbildung in München widmete sich deshalb der Vater von fünf Kindern einer Ausbildung in der Kinderchirurgie. Von 2002 bis 2007 war er als Oberarzt für Kinderchirurgie an der Charité Berlin tätig. Seit Juli 2008 ist Barthlen Universitätsprofessor für Kinderchirurgie in Greifswald und gleichzeitig auch der Direktor der Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie an der Unimedizin Greifswald. Er hat im Besonderen in der minimal invasiven Chirurgie weltweit Ruhm erlangt. So operiert der Professor in der Pankreas-Chirurgie zum Teil Säuglinge aus der ganzen Welt an der Unimedizin.

Seinen Schritt aus dem Ländle an die Küste hat er nie bereut. In seiner Freizeit entspannt er sich mit Motorradfahren durch die wunderschöne Natur.

TK: Was hat Sie motiviert, die Behandlung von Hyperinsulinismus in Deutschland weiterzuentwickeln?

Prof. Barthlen: Ich war zu der damaligen Zeit Oberarzt an der Charité. Mein Chef lies eine bekannte Kinderchirurgin aus Paris einfliegen, um Operationen an sehr kleinen Patienten durchführen zu können. Ich assistierte bei den Operationen. Von großem Vorteil ist, dass ich die französische Sprache beherrsche. So war ein guter persönlicher Austausch möglich. Mein Interesse und die Begeisterung wurden geweckt. Warum eine Expertin einfliegen lassen, das müssen wir doch auch selbst können, dachte ich mir. Und mein Chef unterstütze mich bei diesem Vorhaben. Ich reiste nach Paris und London, um anderen über die Schulter zu schauen und habe damit das Rüstzeug bekommen, diese Operationen selbst auszuführen. 

TK: Was ist das besondere an Ihrer Behandlungsmethode?

Prof. Barthlen: Wir sprechen hier von hochselektiver Chirurgie an einem Organ - meist bei einem Kind im Säuglingsalter. Das Organ selbst ist nur so groß bzw. lang, aber halb so dick, wie der Zeigefinger des Kindes.

Es gibt zwei Formen des Hyperinsulinismus: die fokale und die diffuse Form. Bei der fokalen Form ist nur ein ganz kleiner Teil der Pankreasdrüse (Bauchspeicheldrüse) betroffen, ca. 5 bis 10 Millimeter groß. Dieser produziert übermäßig viel Insulin. Und hier besteht die Herausforderung, denn die restliche Bauchspeicheldrüse funktioniert normal. Wenn es gelingt, den Fokus zu finden und vollständig zu entfernen, dann haben wir aus dem totkranken und lebensgefährlich erkrankten Kind ein völlig gesundes Kind gemacht.

Unser Ehrgeiz ist es, hochselektiv zu operieren, d.h. in dieser gefährlichen Region. Die Bauchspeicheldrüse liegt ganz tief im Bauchraum fast am Rücken. Jede Menge wichtiger Leitungsbahnen gehen hier vorbei, wie zum Beispiel Arterien, Venen, Gallen- und Pankreasgang. Es geht hier schon um Bruchteile von Millimeter.

Mit Hilfe einer modernen Lokalisationsdiagnostik (18F-DOPA PET-MR) können wir mit millimetergenauer Präzision erkennen, wo dieser Fokus steckt. Hat man nicht diese Möglichkeit, ist man als Chirurg blind. Die Kunst besteht darin, das kranke Gewebe so gezielt zu entfernen, dass viel von der Bauchspeicheldrüse erhalten bleibt.

In vielen Gegenden dieser Welt, wo dieses PET-MR nicht zur Verfügung steht, wird so quasi blind operiert. Das heißt, der Chirurg schneidet etwas raus, schickt es zum Pathologen - so er denn einen hat - und fragt ihn, ob er dort einen Fokus findet. Wenn nicht, werden weitere Teile der Bauchspeicheldrüse entfernt. Dieses Verfahren wird heute noch in sehr vielen Ländern angewendet, weil man sonst nicht Herr dieser gefährlichen Hyperglykämie wird.

Nur was passiert, wenn ich zu viel von der Bauchspeicheldrüse entferne, natürlich Diabetes, denn wo soll das Insulin sonst herkommen. Das bedeutet, ich tausche eine Erkrankung gegen die andere. Das kann doch nicht das Ziel einer modernen Chirurgie sein. Bei der diffusen Form sind alle Inselzellen betroffen. Es ist hier deutlich schwierigen chirurgisch einzugreifen.

TK: Wie erfolgreich sind Sie bei der Behandlung von Hyperinsulinismus?

Prof. Barthlen: Man traut es sich gar nicht zu sagen, aber es freut mich sehr. Bei der fokalen Form haben wir eine Erfolgsquote von 96 Prozent - übrigens genau die gleiche wie in Philadelphia. Wir unternehmen alles Menschenmögliche. Nur bei zwei von 47 Kindern war es uns nicht möglich, sie zu heilen. Bei einem Kind haben wir den Fokus einfach nicht gefunden. Noch heute frage mich, wo dieser sein könnte. Und bei dem anderen Kind war der Fokus so groß, das wir mehrfach operieren mussten. Allerdings unterzuckerte das Kind immer noch, so dass wir aufhören mussten.

45 von 47 Kindern mit fokalen Kindern konnten wir definitiv heilen. Und ich weiß, dass sie geheilt sind. Ich stehe noch heute mit allen Eltern in Kontakt. Sie haben meine private Handynummer, so dass, wenn da etwas wäre, ich sofort Bescheid wüsste. Die Eltern kommunizieren so mit mir und informieren mich, z.B.  wenn Familienfeste anstehen. Sie senden mir Nachrichten und Fotos. Eine große Dankbarkeit spüre ich auch noch nach Jahren. Man lebt mit den Kindern. Diese Kinder sind wirklich tatsächlich geheilt. Der Fokus wächst ja nicht. Es ist ja kein Tumor in dem Sinne, dass er eine eigene Wachstumspotenz hätte. Darum sieht man den Fokus ja auch nicht. Auch Tasten ist nicht möglich - es ist nur eine Anhäufung genetisch veränderter Zellen. Ansonsten ist die Pankreasstruktur völlig normal und deshalb brauchen wir das PET-MR, um hier diesen Fokus zu finden, um entsprechend hochselektiv zu operieren.      

TK: Wie viele Kinder behandeln Sie und wo kommen diese her?

Prof. Barthlen: Die Inzidenz ist eins zu 40.000. Es sind knapp 20 Kinder etwa pro Jahr überhaupt in Deutschland. Die Hälfte von ihnen kann operiert werden und diese Kinder kommen zu uns. Wir sind das Haus in Deutschland, das diese Operation am häufigsten durchführt. Außer uns gibt es noch Kliniken in London, Paris und Philadelphia. Von den absoluten Zahlen sind wir mit den Häusern auf Augenhöhe und absolut ebenbürtig.

Betroffene Kinder kommen, wie erwähnt, aus ganz Deutschland. Aber auch international sind wir sehr gut aufgestellt. Wir arbeiten mit Elternforen zusammen und fahren zu Elterntreffen. Man kennt und findet uns im Netz. Das letzte Kind kam aus Wien. Zuvor kamen sie aus den Osteuropäischen Staaten, aber auch aus Israel, Polen und Paraguay - eigentlich aus der ganzen Welt. 

TK: Neben der medizinischen Exzellenz spürt man die hohe Emotionalität dieses Themas…

Prof. Barthlen: Kranke Kinder sind immer etwas hoch Emotionales. Wenn es dann auch noch gelingt, sie zu heilen, ja vollständig zu heilen, ist bei allen die Freude groß. Damit ändern wir auch vollständig die Familien-Konstellation. Ein totkrankes Kind erfordert eine 24-Stunden Betreuung. Eltern müssen ständig nach dem Blutzucker schauen, aus Angst vor Unterzuckerung und dem neurologischen Schaden.

Man kann sich vorstellen, was das für eine Familie bedeutet. Oftmals gibt es auch Geschwisterkinder. Aber alles dreht sich nur noch um das kranke Kind, Geschwister erhalten überhaupt keine Aufmerksamkeit. Der Blutzuckerwert schwebt wie ein Damoklesschwert über dieser Familie. Und nach der erfolgreichen Operation haben sie ein gesundes Kind.

Es dauert häufig Monate, bis die Eltern das so richtig realisiert haben. Dann kommen plötzlich wieder andere Themen auf, wie ist unsere Partnerschaft, wollen wir noch ein weiteres Kind? Kann Mann oder Frau wieder arbeiten gehen? Ach ja und Geschwisterkinder gibt es ja auch noch. Spontane Ausflüge und Urlaube sind wieder möglich. Wir ändern durch diese Operation das Gesamtgefüge und das ist so elementar und so sehr emotional.

Bei so vielen Erfolgserlebnissen macht Kinderchirurgie immer großen Spaß. Nicht weil wir so gut sind, sondern einfach weil bei Kindern auch alles viel schneller heilt. Auch bei Krebserkrankungen haben wir einfach ganz andere Möglichkeiten als bei Erwachsenen. Aber dieser Hyperinsulinismus schafft noch eine Glückssträhne mehr. Nach diesen Endorphinen kann man durchaus süchtig werden.