Die Knocheneiterung schreitet langsam fort und greift die Gehörknöchelchen im Mittelohr und den umgebenden Schädelknochen, das sogenannte Felsenbein, an.

Wie entsteht diese Erkrankung?

Ein Cholesteatom entsteht, wenn äußere Hautschichten des Trommelfells oder des Gehörgangs in das Mittelohr einwachsen und einen Entzündungsprozess auslösen. Man spricht dann von einem sekundären (erworbenen) Cholesteatom. Bei dauerhaften Belüftungsstörungen mit Unterdruck im Mittelohr kann eine Einziehung des Trommelfells in den Mittelohrraum entstehen. Man spricht von einer Trommelfellretraktion. In solchen Einziehungen kann sich ein Cholesteatom entwickeln. Auch über ein Loch am oberen Rand des Trommelfells können äußere Hautschichten in die Mittelohrräume eindringen und Auslöser eines Cholesteatoms sein.

Sonderfälle sind angeborene (primäre, genuine) Cholesteatome, die hinter einem intakten Trommelfell wachsen und wahrscheinlich während der Embryonalzeit entstehen.

Zu sogenannten traumatischen Cholesteatomen kann es nach einem Schädel- oder Felsenbeinbruch kommen, wenn äußere Hautschichten entlang des Knochenbruchspaltes in das Mittelohr eindringen.

Ein Cholesteatom kann in jedem Lebensalter auftreten. Besonders betroffen sind Kinder mit Gaumenspalten.

Welche Beschwerden sind typisch bei einem Cholesteatom des Mittelohrs?

Das Cholestatom im Mittelohr verursacht anfangs keine auffälligen Beschwerden. Infolge der Entzündung kommt es dann zu Schmerzen und Ohrenlaufen (Otorrhoe) mit Ausfluss eines Sekrets, das häufig einen unangenehmen Geruch hat. Außerdem hört das betroffene Ohr immer schlechter.

Bei einer fortgeschrittenen Perlgeschwulst sind nicht nur das Hör- und Gleichgewichtsorgan, sondern auch der Gesichtsnerv, die Hirnhäute sowie das Gehirn gefährdet. Zeichen einer Beteiligung des Gehirns sind Fieber, Nackensteife, bohrende Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübungen und Krampfanfälle. Sind das Innenohr und das Gleichgewichtsorgan geschädigt, sind Innenohrschwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung sowie Schwindel mit Übelkeit und Erbrechen möglich.

Der Knochenkanal des Gesichtsnervs verläuft in unmittelbarer Nähe des Mittelohrs. Das Cholesteatom kann diesen Kanal zerstören. Greift die Entzündung dann auf den Gesichtsnerv über, kann sich über Wochen langsam eine einseitige Lähmung des Gesichtsnervs entwickeln, eine sogenannte Fazialisparese.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Der Hals-Nasen-Ohren-Arzt stellt die Diagnose anhand der Vorgeschichte, der Beschwerden und der Untersuchungsergebnisse. Das Ohr beziehungsweise die Trommelfelle werden mit einem Ohrspiegel untersucht und das Gehör überprüft. Meist lässt sich eine Störung der Schallübertragung im Mittelohr feststellen, die sogenannte Schallleitungsschwerhörigkeit.
Folgende Untersuchungen können notwendig sein:

  • Ausführliche Hals-Nasen-Ohren-Untersuchung von Nase, Nasenrachen und Nasennebenhöhlen
  • Röntgenaufnahmen beziehungsweise Computer- oder Magnetresonanztomographie (je nach Ausdehnung des Cholesteatoms)
  • Gleichgewichtsprüfungen
  • Neurologische Untersuchungen mit Prüfung der Gesichtsnervenfunktion
  • Bakteriologische Untersuchung mit Abstrich zum Nachweis von Erregern und Austesten der Wirksamkeit von Antibiotika
  • Spezielle Hörprüfungen (zum Beispiel ein Tonaudiogramm zur Feststellung der Beeinträchtigung des Hörens) 

Wie wird ein Cholesteatom behandelt?

Im Vordergrund der Therapie steht die Operation. Ziele sind die vollständige Entfernung der Perlgeschwulst, die Wiederherstellung der Hörfunktion, die Vermeidung beziehungsweise Behandlung von Komplikationen und wenn nötig der Verschluss des Trommelfelldefektes. Der Arzt kann mit dem Patienten den Operationstermin planen, um beispielsweise notwendige Vorbehandlungen durchzuführen. Bei Komplikationen sollte aber unverzüglich behandelt werden.

Die Operation eines Cholesteatoms erfolgt in der Regel im Krankenhaus und in Vollnarkose. Dabei kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz. Welche Methode angewendet wird, hängt von Faktoren wie der Größe des Cholesteatoms, möglichen Komplikationen sowie Alter und Zustand des Patienten ab. Letztendlich entscheiden die Operateure in der Regel zwischen zwei Vorgehensweisen, bei denen die hintere Wand des Gehörganges erhalten bleibt oder entfernt wird.

Gleichzeitig kann ein Trommelfellloch verschlossen und eine defekte Gehörknöchelchenkette zur Wiederherstellung der Schallübertragung rekonstruiert werden. Ein solcher Wiederaufbau einer unterbrochenen Gehörknöchelchenkette (Tympanoplastik) dient damit der Hörverbesserung. Zur Vorbereitung auf einen operativen Eingriff ist möglicherweise die Gabe eines Bakterien abtötenden Mittels erforderlich, um Entzündungen zurückzudrängen. Diese Antibiotika werden als Ohrentropfen oder als Tabletten verabreicht. Bei starken Entzündungen verringert die Gabe von Antibiotika vor der Operation die Gefahr von Komplikationen.

Welche Risiken birgt eine Operation?

Grundsätzlich können bei dem Eingriff angrenzende Strukturen verletzt werden, sodass es zu entsprechenden Folgeerscheinungen wie beispielsweise Hörverlust auf dem betroffenen Ohr oder Lähmung des Gesichtsnervs kommen kann. Diese Risiken sind allerdings sehr selten; in den überwiegenden Fällen kann das Cholesteatom ohne Komplikationen komplett ausgeräumt werden, und das Gehör verbessert sich nach der Behandlung.

Nach der Operation treten manchmal Ohrenlaufen, Ohrensausen, Geschmacksstörungen, eine überschießende Narbenbildung am Hautschnitt hinter dem Ohr sowie eine Entzündung am Ohrmuschelknorpel auf.

Trotz einer optimalen Operation kann sich erneut ein Cholesteatom bilden.

In weniger als einem Prozent der Cholesteatom-Operationen kann es während des Eingriffs oder im Verlauf des Heilungsprozesses zu einem Verlust des Hörens bis hin zur Ertaubung kommen.

Gibt es andere Behandlungsmöglichkeiten?

Ein Cholesteatom ist ein fortschreitender Prozess ohne Tendenz zur Ausheilung. Wird nicht operiert, sind langfristig schwere und in einem weit fortgeschrittenen Stadium auch potenziell lebensbedrohliche Komplikationen möglich. Dazu zählen Schwerhörigkeit bis hin zur Ertaubung des Ohrs sowie Schwindel, Gesichtsnervenlähmung, Hirnhaut- und Hirnentzündung oder Hirnabszess. Um diese Komplikationen zu verhindern, sollte möglichst frühzeitig operiert werden.

Prognose eines Cholesteatoms

Bei frühzeitiger Operation ist die Prognose gut. Allerdings besteht die Neigung zur erneuten Bildung eines Cholesteatoms, weil die Ursache der Erkrankung nicht immer zu beseitigen ist. Es ist möglich, dass eine Kontrolloperation (Second-Look-Operation) nach sechs bis zwölf Monaten notwendig wird, wenn beim ersten Eingriff keine Radikaloperation erfolgt ist oder gegebenenfalls auch zur Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette.

Die meisten Patienten behalten nach einer Cholesteatom-Operation ihr Hörvermögen oder können sogar besser hören. Bei einer sehr geringen Patientenanzahl sind die Zerstörungen im Mittelohr jedoch in einem solchen Maß fortgeschritten, dass eine Rekonstruktion nicht mehr erreicht werden kann. In diesen Fällen kann den betroffenen Patienten mit individuell angepassten Hörgeräten geholfen werden.