Das lymphatische System ist kein einzelnes Organ, sondern es besteht aus zahlreichen Organen, Gefäßen und Zellen, die im ganzen Körper verteilt sind und der Abwehr von Krankheitserregern und Fremdkörpern dienen.

Hierzu gehören:

  • Lymphknoten (bohnenförmige Organe, zum Beispiel an Hals, Nacken, Achselhöhle, Leiste, Brust- und Bauchraum, die über die Lymphbahnen miteinander verbunden sind)
  • Milz
  • Knochenmark
  • Gaumen-, Zungen- und Rachenmandeln (Tonsillen), der sogenannte lymphatische Rachenring
  • Lymphatisches Gewebe im Darm
  • Thymusdrüse (ein hinter dem Brustbein gelegenes Organ, das im Kindesalter und der Pubertät wächst und sich dann zurückbildet und in Fettgewebe umgewandelt wird)

Die Zellen des lymphatischen Systems sind unter anderem die Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) mit wichtigen Aufgaben in der Immunabwehr.

Sie kommen im Blut und in den Lymphgefäßen vor, wandern von dort in das Gewebe aus, und erfüllen verschiedene Aufgaben wie die Produktion von Antikörpern (spezielle Abwehrstoffe), die Übermittlung von Botschaften und das Zerstören von verändertem und infektiösem Gewebe.

Was sind B-Zellen und T-Zellen?

Die beiden Hauptgruppen der Lymphozyten sind die B-Lymphozyten, auch B-Zellen genannt, und die T-Lymphozyten oder T-Zellen. Sowohl die B- als auch die T-Lymphozyten entwickeln sich aus lymphoiden Vorläuferzellen, die im Knochenmark entstehen.

Die Reifung (Prägung) dieser Vorläuferzellen zu B-Lymphozyten findet im Knochenmark, die Reifung zu T-Lymphozyten im Thymus statt. Aus den B-Zellen gehen Plasmazellen hervor, die spezifische Antikörper produzieren. Diese helfen dem Körper, veränderte Zellen und infektiöse Organismen wie Bakterien, Viren und Pilze zu zerstören. Bei den T-Zellen unterscheidet man drei verschiedene Gruppen:

  • Killer-T-Zellen, die veränderte und infektiöse Zellen aufspüren und abtöten
  • Helfer-T-Zellen (auch T4-Zellen), die anderen Zellen helfen, infektiöse Organismen zu zerstören
  • T-Suppressorzellen, die die Aktivität anderer Lymphozyten unterdrücken, damit diese kein gesundes Gewebe zerstören 

Gibt es unterschiedliche Lymphome?

Lymphom ist der allgemeine Ausdruck für eine Lymphknotenschwellung beziehungsweise die Vermehrung von Lymphzellen. Es gibt gutartige Lymphknotenschwellungen, die zum Beispiel während einer Infektionskrankheit entstehen, sowie bösartige Lymphome wie das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom.

Während der Morbus Hodgkin in den Keimzentren der Lymphknoten beginnt, handelt es sich bei den Non-Hodgkin-Lymphomen um bösartige Erkrankungen des Lymphsystems, die fast überall im Körper auftreten können.

Durch Untersuchungen des Gewebes von Lymphknoten und Lymphgewebe unter dem Mikroskop (Histologie) lassen sich die verschiedenen Krankheitsbilder aus dem Kreis der malignen Lymphome identifizieren und den Großfamilien Morbus Hodgkin oder Non-Hodgkin-Lymphom zuteilen. Dabei sind das Aussehen der Zellen, ihre Art und ihre Reife wichtige Unterscheidungsmerkmale.

Was ist ein Non-Hodgkin-Lymphom?

Etwa 15 bis 16 von 100.000 Menschen erkranken in Deutschland jährlich an den verschiedenen Formen der Non-Hodgkin-Lymphome. Diese können in jedem Alter auftreten, ihre Häufigkeit steigt mit zunehmendem Lebensalter.

Unter den Non-Hodgkin-Lymphomen gibt es eine Vielzahl von Lymphomtypen. Der Grund dafür ist die große Zahl verschiedener Lymph- und Abwehrzellen. Sie alle können zu unterschiedlichen Zeitpunkten ihrer Entwicklung (Reifung) entarten und zu einer Krebserkrankung führen.

Non-Hodgkin-Lymphome gehen zu 90 Prozent von den B-Zellen und zu zehn Prozent von den T-Zellen aus. Zu den B-Zell-Lymphomen gehören zum Beispiel das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom, das follikuläre Lymphom, die chronisch-lymphatische Leukämie (CLL), das MALT-Lymphom und das Mantelzell-Lymphom.

Was sind die Ursachen oder Risiken für die Entstehung von Lymphomen?

Die Ursache für die Entstehung der meisten malignen Lymphome ist ungeklärt. Inzwischen hat man bei einigen Non-Hodgkin-Lymphomen Veränderungen im Erbgut (Chromosomen) entdeckt, die im Laufe des Lebens entstehen. Sie lösen die Erkrankung zwar nicht aus, beeinflussen aber vermutlich das Erkrankungsrisiko.

Radioaktive Strahlung sowie der Umgang mit bestimmten krebsfördernden chemischen Substanzen (Kanzerogenen), zum Beispiel Schwermetallen, organischen Lösungsmitteln, Unkrautbekämpfungsmitteln und Insektiziden, können das Risiko für ein Non-Hodgkin-Lymphom ebenfalls erhöhen. Bei besonders aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen scheint auch Rauchen von Bedeutung zu sein.

Einige durch Viren oder Bakterien verursachte Infektionen werden in Zusammenhang mit dem Auftreten von Non-Hodgkin-Lymphomen gebracht, zum Beispiel das Epstein-Barr-Virus, Hepatitisviren und Helicobacter pylori.

Non-Hodgkin-Lymphome treten außerdem vermehrt nach einer Therapie mit bestimmten Medikamenten (Immunsuppressiva und Zytostatika) auf. Auch eine HIV-Infektion und bestimmten Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel Sjögren-Syndrom) stehen mit Non-Hodgkin-Lymphomen in Zusammenhang.

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung der Speicheldrüsen, bei der die Symptome trockene Augen, trockene Mundschleimhaut sowie eine Schwellung der Ohrspeicheldrüsen im Vordergrund stehen. Die Ursache der Entstehung eines Sjögren-Syndroms ist unklar.

Bei welchen Symptomen oder Beschwerden sollte ein Arzt aufgesucht werden?

Die malignen Lymphome verursachen im Frühstadium oft keine spezifischen oder nur geringe, manchmal auch gar keine Beschwerden. Gelegentlich treten Symptome auf, die auch bei anderen harmlosen Erkrankungen wie Erkältungen, Infekten oder örtlichen Entzündungen vorkommen.

Solche Symptome sind zum Beispiel Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Sodbrennen. Auch eine erhöhte Infektanfälligkeit kann vorhanden sein. Bei jedem fünften Patienten mit einem Non-Hodgkin-Lymphom treten auch Allgemeinsymptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (sogenannte B-Symptomatik) auf.

Charakteristisch für ein Non-Hodgkin-Lymphom sind schmerzlose Lymphknotenschwellungen. Diese geschwollenen Lymphknoten sind am häufigsten am Hals zu finden, außerdem in der Achselhöhle, hinter dem Brustbein, oberhalb des Schlüsselbeins und in der Leistengegend.

Die geschwollenen Lymphknoten sind meistens derb und lassen sich gegen das darunter gelegene Gewebe verschieben. Bei den meisten Patienten ist auch die Milz vergrößert.

Manchmal kommt es zu Hautveränderungen und Knochenbeteiligungen. Auch eine Blutarmut mit Symptomen wie schnelle Erschöpfbarkeit, Kurzatmigkeit und beschleunigtem Herzschlag kann bei einem Non-Hodgkin-Lymphom vorkommen. Außerdem können Magen-Darm-Beschwerden auftreten.

Eine schmerzlose Lymphknotenschwellung in Verbindung mit den oben genannten B-Symptomen, die sich innerhalb weniger Tage entwickeln können, sollte Anlass zum Arztbesuch geben. Meist handelt es sich nur um einen harmlosen Infekt, eine bösartige Erkrankung sollte der Arzt aber immer ausschließen.

Welche Diagnose- und Untersuchungsmethoden werden angewandt?

Diagnostische Maßnahmen bei malignen Lymphomen dienen der Feststellung des Lymphoms selbst und des Reifegrades der Lymphomzellen sowie der Zuordnung zur B- oder T-Zell-Reihe.

Weiterhin ist es wichtig, die Ausbreitung des Lymphoms und die Diagnose eventuell bestehender Zweiterkrankungen zu bestimmen, um den zu erwartenden Verlauf der Erkrankung und deren Behandlungsmöglichkeiten zu beurteilen.

Eine ausführliche Befragung nach den Beschwerden steht am Anfang der Diagnostik. Anschließend erfolgt eine gründliche körperliche Untersuchung. Der Arzt versucht durch Betrachten, Abhören, Betasten und Abklopfen ein möglichst umfassendes Bild vom Zustand des Patienten zu gewinnen. Er tastet alle Lymphknotenregionen ab und untersucht den lymphatischen Rachenring.

Eine Veränderung der Bauchorgane wie Leber oder Milz entdeckt der Arzt manchmal bereits ohne technische Hilfsmittel. Wichtig für die Diagnose der Non-Hodgkin-Lymphome ist eine umfassende Blutuntersuchung.

Bei Verdacht auf ein Non-Hodgkin-Lymphom entnimmt der Arzt Gewebeproben aus dem Knochenmark und den Lymphknoten, die er anschließend genau untersucht.

Aufnahmen mithilfe von Ultraschall und Computertomografie (CT) liefern Informationen über die Größe und Beteiligung der inneren Organe und Lymphknoten. Aufschluss über eine eventuelle Mitbeteiligung der Lunge ermöglicht eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Die Beurteilung der Knochen erfolgt mithilfe einer Skelettszintigrafie.

Die Kernspintomografie ist eine weitere Methode zur Erstellung von Bildern des Körperinneren. Mitunter sind auch Spiegelungen des Magen-Darm-Traktes und der oberen Atem- und Speisewege (endoskopische Untersuchungen) bei der Diagnostik von malignen Lymphomen sinnvoll. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist auch die Gewinnung von Gehirn- beziehungsweise Rückenmarkflüssigkeit (Liquorpunktion) unerlässlich.

Die genaue Diagnose und Klassifikation des Non-Hodgkin-Lymphoms ist äußerst wichtig, weil von ihr das weitere Vorgehen und die Art der Behandlung abhängig sind. Schließlich gibt es für jedes Non-Hodgkin-Lymphom eine andere Form der Therapie.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die Art der Behandlung hängt von der Histologie und der Einschätzung der Bösartigkeit, vom Stadium der Erkrankung, vom Alter des Patienten sowie von seinem Allgemeinzustand ab. Häufig kommen verschiedene Therapien miteinander kombiniert zum Einsatz, um optimale Ergebnisse zu erzielen.

Abwarten

Bei wenig bösartigen Lymphomen besteht die Möglichkeit, einfach abzuwarten, wenn die Erkrankung nur sehr langsam fortschreitet und keine oder nur geringe Beschwerden verursacht.

Diese abwartende Haltung bedeutet keinesfalls, dass der Arzt den Patienten aufgegeben hat, sondern dass über einen festgelegten Zeitraum eine regelmäßige und engmaschige Kontrolle der Krankheitszeichen erfolgt, bevor eine Behandlung eingeleitet wird. Bei bestimmten malignen Lymphomen hat sich gezeigt, dass eine Therapie in frühen Stadien dem Patienten mehr Schaden als Nutzen bringt.

Strahlentherapie

Häufig erfolgt eine Bestrahlung der befallenen und angrenzenden Lymphknotenregionen. Dabei kommen hochenergetische Röntgenstrahlen zum Abtöten von Krebszellen und zur Tumorverkleinerung zum Einsatz.

Chemotherapie

Im fortgeschrittenen Stadium ist eine Heilung selten möglich. Dann erfolgt häufig eine Chemotherapie. Dabei erhält der Patient bestimmte Medikamente (Zytostatika), die Krebszellen eher abtöten als gesunde Zellen. Sie wirken vor allem auf sich teilende Zellen. Da sich Krebszellen sehr rasch und häufig teilen, greifen Zytostatika diese bevorzugt an.

Ziel der Therapie ist es, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, Symptome zu bekämpfen und Komplikationen zu verhindern. Meistens bekommen die Patienten eine Kombinationschemotherapie mit mehreren Medikamenten nach einem festgelegten Schema. Diese Therapie erfolgt in mehreren sogenannten Zyklen, die aus Zeiträumen, in denen die Patienten Medikamente erhalten, und medikamentenfreien Pausen (Intervallen) bestehen.

Immuntherapie

Bei der Immuntherapie erhalten die Patienten Interferon. Diese Substanz existiert auch als körpereigener Botenstoff. Die Zufuhr von Interferon soll das körpereigene Abwehrsystem bei der Tumorbekämpfung unterstützen.

Zielgerichtete Therapie mit Antikörpern

Für die Behandlung von Lymphomen gibt es seit einigen Jahren einen Antikörper, der sich gezielt gegen Krebszellen richtet. Der Wirkstoff Rituximab dockt an bestimmten Strukturen auf der Oberfläche von Krebszellen an und kann diese dann ausschalten. Der Wirkstoff ist zur Therapie des follikulären Lymphoms, des diffusen, großzelligen B-Zell-Lymphoms sowie bei chronischer lymphatischer Leukämie zugelassen. Er kommt anfangs in Kombination mit einer Chemotherapie zum Einsatz, später auch als alleinige Therapie.

Stammzelltransplantation

Bei vielen Lymphomen erhalten die Patienten eine Chemotherapie in einer sehr hohen Dosierung, die das Lymphom vernichtet. Dabei kommt es auch zu einer Zerstörung oder starken Schädigung der normalen Blutbildung und des körpereigenen Abwehrsystems. Zum Schutz vor Infekten ist dann eine Isolation des Patienten erforderlich.

Um die Blutbildung wieder aufzubauen, erfolgt eine Stammzelltransplantation. Dazu entnimmt der Arzt dem Patienten vor Beginn der Chemotherapie gesunde Stammzellen. Nach Beendigung der Chemotherapie bringt er die gesunden Stammzellen wieder über die Vene in den Patienten ein. Alternativ ist es auch möglich, Stammzellen eines Spenders zu geben. Hier besteht allerdings die Schwierigkeit, einen geeigneten Spender zu finden.

Gibt es Nebenwirkungen und Spätfolgen bei der Krebstherapie?

Fast jede Therapie geht mit Nebenwirkungen einher. Für die Krebsbehandlung gilt dies ganz besonders. Das bedeutet jedoch nicht, dass bei jedem Patienten die Nebenwirkungen auftreten. Dennoch ist es wichtig, auf unerwünschte Wirkungen vorbereitet zu sein und mit dem Arzt über mögliche vorbeugende Maßnahmen zu sprechen.

Häufige Begleiterscheinungen einer Chemotherapie sind Blutarmut mit einem erhöhten Blutungsrisiko und einer erhöhten Infektionsgefahr. Übelkeit, Erbrechen, allgemeine Abgeschlagenheit und allergische Reaktionen können hinzukommen. Schleimhautschäden führen zu Entzündungen des Zahnfleisches, des Magens und des Darms mit Durchfällen.

Die Patienten leiden oft unter Haarausfall. Organe wie Herz, Nieren und Blase, Leber und Lungen können geschädigt und in ihrer Funktion eingeschränkt werden. Zytostatika haben ihrerseits eine gewisse krebsauslösende (kanzerogene) Wirkung.

Die Nebenwirkungen der Strahlentherapie hängen von der Gesamtdosis und der Dosisverteilung im Gewebe ab. Sie werden unterteilt in den sogenannten akuten Strahlenkater, der Stunden bis Tage nach der Bestrahlung auftreten und sich durch Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Übelkeit und Kopfschmerzen ausdrücken kann.

Weiterhin können mittelfristige Strahlennebenwirkungen bis drei Monate nach der Bestrahlung vorkommen. Durch Zellverluste im Darm kann es zu Durchfall kommen, daneben können eine Harnblasenentzündung, Störungen der Blutbildung oder ein Funktionsverlust der Schweiß- und Speicheldrüsen auftreten.

Langfristige Strahlenschäden, die sich nach Jahren entwickeln, bilden sich meist nicht zurück. Sie treten in der Regel in den bestrahlten Organen auf. Dies können zum Beispiel eine Strahlenfibrose der Lunge (Veränderung des Lungengewebes), eine Sterilität bei Bestrahlung der Eierstöcke oder Hoden, ein Darmverschluss oder Verhärtungen des Unterhautfettgewebes, des Bindegewebes und der Muskulatur sein.

Fortschritte bei Planungsprogrammen und Techniken der Bestrahlung konnten die Nebenwirkungen stark vermindern. So wird heute genau errechnet, welche Strahlendosis erforderlich ist, um eine ausreichende Wirksamkeit zu erzielen und gleichzeitig den Schaden für das umliegende gesunde Gewebe möglichst gering zu halten.

Bei einer Immuntherapie kommen grippeähnliche Beschwerden, Appetitlosigkeit, Stimmungsschwankungen, Knochenschmerzen und Blutbildveränderungen relativ häufig vor.

Die Behandlung mit Rituximab kann ebenfalls Nebenwirkungen haben, zum Beispiel ein erhöhtes Infektionsrisiko, Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Juckreiz, Übelkeit.

Ist eine Nachsorge notwendig?

Jede Krebsbehandlung ist ohne Tumornachsorge unvollständig. Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphomen sollten die regelmäßigen Nachsorgetermine unbedingt einhalten, damit der Arzt ein Wiederauftreten der Krankheit rechtzeitig erkennen kann. Auch Begleit- oder Folgeerkrankungen lassen sich so frühzeitig feststellen und behandeln.

Die Nachsorge sollte in Zusammenarbeit mit den behandelnden Spezialisten, den Fachärzten für Krebserkrankungen (Onkologen beziehungsweise Hämatoonkologen) erfolgen. Nachsorgeuntersuchungen sind im Allgemeinen lebenslänglich erforderlich, insbesondere aber während der ersten fünf bis zehn Jahre, da es in diesem Zeitraum zu den meisten Rückfällen kommt.

Die Untersuchungen umfassen ein ausführliches Gespräch mit dem Arzt und eine gründliche körperliche Untersuchung sowie Labor-, Ultraschall- und gegebenenfalls Röntgenuntersuchungen.