Daneben sind gutartige (benigne) von bösartigen (malignen) Knochentumoren zu unterscheiden. Gutartige Knochentumoren kommen häufiger vor als bösartige. Maligne Knochentumoren können primär auftreten, sich aber auch sekundär, also infolge einer anderen Krebserkrankung bilden (Metastasen). Die Verbreitung von Tumorzellen über Lymph- oder Blutbahnen ist häufig bei Prostata-, Lungen-, Gebärmutter-, Schilddrüsen-, Haut- und Brustkrebs. Die meisten bösartigen Knochentumoren sind Metastasen, die von anderen Krebserkrankungen herrühren.

Primäre bösartige Knochentumoren sind wesentlich seltener. Die Neubildungen gehen hierbei vom Knochen- oder Knorpelgewebe aus. Diese Krebstumore können ihrerseits Tochtergeschwülste bilden. Von den drei häufigsten Knochentumoren betreffen zwei in erster Linie Kinder und Jugendliche.

Welche Ursachen haben Knochentumoren?

Die Ursachen von Knochentumoren sind weitgehend ungeklärt. Da sowohl gut- als auch bösartige Formen familiär gehäuft auftreten, scheint eine genetische Veranlagung eine gewisse Rolle zu spielen.

Ein weiterer Risikofaktor ist ionisierende Strahlung, also Radioaktivität. Nach dem Reaktorunfall von Tschernobyl ist die Zahl der Knochenkrebs-Erkrankungen in der verseuchten Region deutlich gestiegen. Das Osteosarkom und das Ewing-Sarkom, zwei bösartige Formen, treten überdurchschnittlich häufig bei Menschen auf, die sich in ihrer Kindheit wegen einer anderen Krebserkrankung einer Chemo- oder Strahlentherapie unterziehen mussten.

Durch welche Symptome machen sich Knochentumoren bemerkbar?

Die Beschwerden hängen von der Tumorart und der Lage des Tumors ab. Sowohl gut- als auch bösartige Formen äußern sich vor allem durch die folgenden Symptome:

Schmerzen und Schwellung im Bereich des Tumors, die meist mit der Zeit zunehmen. Jeder längere bestehende Schmerz im Skelettsystem, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, sollte vom Arzt abgeklärt werden, auch wenn es sich vermeintlich nur um eine harmlose Prellung handelt.

Sensibilitätsstörungen, Lähmungen oder Durchblutungsstörungen durch das unkontrollierte Wachstum des Tumorgewebes und Druckschäden an Nerven und Gefäßen

Hemmung des Knochenwachstums in der Tumorregion bei Kindern, deren Wachstum noch nicht abgeschlossen ist

Verformungen an Gelenken und Knochen

Einschränkung der Beweglichkeit, sowohl durch die Schmerzen als auch durch das Wachstum des Tumors

Spontane Knochenbrüche (Frakturen) ohne entsprechende Ursache. Die sogenannten osteolytischen Tumoren bauen Knochensubstanz ab. Die Skelettstruktur wird dadurch so stark geschwächt, dass es zu spontanen Brüchen kommen kann. Man spricht dann von einer pathologischen Fraktur, die aber auch durch andere Krankheiten wie die Knochenentzündung (Osteomyelitis) verursacht sein kann.

B-Symptomatik. Wie andere Krebsarten auch, machen sich bösartige Knochentumoren, und hier besonders das Ewing-Sarkom, durch unspezifische Beschwerden bemerkbar. Dazu gehören Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und verminderte körperliche Leistungsfähigkeit.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Erste Hinweise auf einen Knochentumor können sich bereits aus den Beschwerden der Patienten ergeben. Verformungen an Knochen und Gelenken sowie anhaltende und zunehmende Schmerzen im Skelettsystem, die nicht auf ein Trauma (Verletzung) zurückführen sind, lenken den Verdacht auf einen Tumor. Zur Diagnosestellung dienen folgende Untersuchungsmethoden:

  • Ultraschalluntersuchung
  • Röntgenaufnahmen: Besonders bei bösartigen Tumoren finden sich oft eindeutige Hinweise wie die Zerstörung des Knochens, Unschärfen an den Knochenrändern und reaktive Knochenneubildungen. Auch die Dignität (Gut- oder Bösartigkeit) lässt sich im Röntgenbild in vielen Fällen gut beurteilen.
  • Magnetresonanztomografie (MRT) und Computertomografie (CT): Diese Untersuchungen werden bei Verdacht auf einen bösartigen Knochentumor notwendig. Die Untersuchungen dienen der Feststellung von Größe und Ausdehnung des Tumors. Mittels Computertomografie lassen sich Metastasen etwa in der Lunge nachweisen.
  • Skelettszintigraphie: Diese Untersuchung des übrigen Skelettsystems dient dem Nachweis von Metastasen.
  • Labormedizinische Untersuchungen: Untersuchungen des Blutes, und hier besonders ein Anstieg bestimmter Enzyme (zum Beispiel Neuronenspezifische Enolase), geben nicht nur Hinweise, ob ein Tumor vorliegt, sondern helfen auch bei der Bestimmung der Tumorart.
  • Biopsie: Dabei wird aus dem verdächtigen Bereich eine Gewebeprobe entnommen, die der Pathologe unter dem Mikroskop untersucht. Anhand des Bildes stellt er die Tumorart und die Aggressivität des Tumors fest. 

Wie werden Knochentumoren behandelt?

Die Behandlungsmethode hängt von Art, Ausdehnung und Stadium des Tumors ab – Grundlage der Therapie ist jedoch in den meisten Fällen die Operation. Bei gutartigen Formen kann man, sofern die Schmerzen und die Bewegungseinschränkung nicht zu stark sind, auch warten und die Entwicklung der Geschwulst beobachten.

Operation

Maligne Knochentumoren müssen immer operativ entfernt werden, und zwar vollständig, da sich aus verbleibenden Krebszellen wieder ein neuer Tumor bilden kann. Dabei versucht der Chirurg so schonend wie möglich vorzugehen. Da er aber einen Sicherheitsabstand zum Tumor einhalten muss, lässt es sich oft nicht vermeiden, den befallenen Knochen zum großen Teil oder gar komplett zu entfernen. Früher bedeutete Knochenkrebs in aller Regel die Amputation der betroffenen Gliedmaße. Heutzutage gibt es vielfach auch Möglichkeiten, den entnommenen Knochen zu rekonstruieren.

Strahlen- und Chemotherapie

Vor der Operation versucht man, durch eine sogenannte neoadjuvante Strahlen- oder Chemotherapie den Tumor zu verkleinern. Dadurch kann weniger radikal operiert werden und verstümmelnde Eingriffe lassen sich oft vermeiden.

Nach der Operation wird die Behandlung mit Zytostatika, also Medikamenten, die das Tumorwachstum bremsen, oder durch Bestrahlung weitergeführt. Dies soll eventuell bei der Operation verbliebene Krebszellen abtöten und die Bildung von Metastasen verhindern helfen. Wie bei jeder Krebsart besteht auch beim Knochentumor nach erfolgreicher Behandlung die Gefahr des Wiederauftretens. Um dies rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt sinnvoll.

Welche Knochentumoren gibt es?

Gutartige Knochentumoren

Das gutartige Osteochondrom, auch als kartilaginäre Exostose bezeichnet, ist der häufigste Knochentumor überhaupt. Die aus Knochen- und Knorpelgewebe bestehenden Geschwülste bilden sich hauptsächlich an den Enden der langen Röhrenknochen. Es gibt Skelettabschnitte, wo nur sehr selten Knochentumoren vorkommen, zum Beispiel an den Rippen. Prinzipiell können Knochentumoren aber, abgesehen vom Schädel, überall entstehen.

Zwischen dem zehnten und dem 20. Lebensjahr ist die Krankheit überproportional häufig. Osteochondrome kommen überwiegend als einzelne (solitäre) Tumore vor. Eine Ausnahme bilden die erblich bedingten multiplen Osteochondrome. Hierbei leiden die meist kindlichen Patienten unter vielen Geschwülsten.

Da das Risiko einer malignen Entartung, also einer Verwandlung der gutartigen in bösartige Zellen besteht, versucht man meist, die Tumoren operativ zu entfernen. Insgesamt haben Patienten mit gutartigen Knochentumoren beste Heilungschancen.

Das Osteosarkom

Das aus Knochengrundsubstanz bildenden Zellen entstehende Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor. Die Krankheit betrifft besonders Kinder zwischen zehn und 20 Jahren, und dabei Jungen fast doppelt so häufig wie Mädchen. Zwei bekannte Risikofaktoren sind multiple Osteochondrome und der Morbus Paget, eine erblich bedingte Störung der Knochenbildung.

Der Tumor bildet sich bevorzugt am unteren Ende des Oberschenkelknochens und am oberen Ende des Unterschenkelknochens, deshalb ist das erste Krankheitszeichen oft der Schmerz im Kniegelenk. Osteosarkome wachsen schnell und metastasieren frühzeitig in die Lunge. Je rascher sie erkannt und behandelt werden, desto besser sind die Heilungschancen.

Zunächst versucht der Arzt, den Tumor durch eine neoadjuvante Chemotherapie zu verkleinern, dann wird operiert und der Tumor vollständig entfernt. Bei der Wahl des Operationsverfahrens müssen in erster Linie Aspekte der Sicherheit, unter anderem die lokale anatomische Ausdehnung und das Ansprechen des Tumors sowie weitere individuelle Gegebenheiten des Patienten berücksichtigt werden. Gefordert werden sogenannte „weite Resektionsgrenzen“, das bedeutet die Entfernung des Tumors mit tumorfreien Resektionsrändern, unverletzt und von allen Seiten von gesundem Gewebe umhüllt. In den meisten Fällen können Extremitäten erhaltende Tumorentfernungen mit Rekonstruktion des Knochendefektes, zumeist in Form eines Metallgelenk-Implantats, erfolgen. Für Kinder sind wachsende Endoprothesen verfügbar.
Nach dem Eingriff folgen noch mehrere chemotherapeutische Behandlungszyklen.

Vor nicht allzu langer Zeit war das Osteosarkom fast ein Todesurteil, nur 20 Prozent der Betroffenen überlebten die ersten fünf Jahre. Durch die Kombination aus operativen und medikamentösen Maßnahmen haben sich die Heilungschancen deutlich verbessert und die 5-Jahres-Überlebensrate liegt heute bei etwa 70 Prozent.

Das Ewing-Sarkom

Das vom Knochenmark ausgehende Ewing-Sarkom kommt größtenteils bei Kindern und Jugendlichen vor, meist im Alter zwischen fünf und 15 Jahren. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen. Am Schienbein und am Oberschenkelknochen, aber auch im Becken findet sich dieser sehr bösartige Tumor besonders häufig. Neben Schmerzen leiden die Kinder oft unter den krebstypischen B-Symptomen, also Fieber, Abgeschlagenheit und Leistungsminderung.

Wegen der Ähnlichkeit des Beschwerdebilds wird das Ewing-Sarkom oft mit der Knochenentzündung verwechselt. Im Röntgenbild finden sich dann aber typische Zeichen, denn der Krebs führt zur Zerstörung des Knochens. Wegen der Aggressivität und der Neigung zur Metastasierung entscheidet das Stadium des Tumors und damit ein frühzeitiger Behandlungsbeginn über die Prognose.

Lange Zeit wurde das Ewing-Sarkom nach einer adjuvanten Strahlentherapie operiert, allerdings nur mit mäßigem Erfolg. Durch neue Chemotherapeutika in Kombination mit der Strahlenbehandlung vor und nach dem chirurgischen Eingriff, haben sich die Heilungschancen stark verbessert: Zwei Drittel aller Betroffenen sind auch nach fünf Jahren tumorfrei und damit zumindest temporär geheilt. Die Gefahr, dass der Krebs wieder aufflammt, kann dabei allerdings nie ausgeschlossen werden.

Ziel der Nachsorge ist daher die Früherfassung von Rezidiven, sodass insbesondere die lokale Tumorkontrolle, die Lungen und das Skelettsystem regelmäßig untersucht werden müssen.

Das Chondrosarkom

Bei einem Chondrosarkom handelt es sich um entartetes Knorpelgewebe, das vor allem Erwachsene betrifft. Der Tumor kann sich praktisch an allen Stellen des Skeletts bilden. Chondrosarkome sind in der Regel niedrig maligne, das heißt sie wachsen langsam und haben eine geringe Neigung zur Bildung von Tochtergeschwülsten.

Sofern der Tumor rechtzeitig erkannt wird, lässt sich diese Knochenkrebsart durch alleinige Operation heilen. Auf Bestrahlung oder Zytostatika sprechen Chondrosarkome kaum an. Das bedeutet eine Verschlechterung der Prognose, wenn der Tumor operativ nicht vollständig entfernt werden kann.