Der Körper benötigt die in der Gallenflüssigkeit enthaltenen Gallensäuren, um Fett aus der Nahrung im Darm in das Blut aufnehmen zu können. Im Zuge einer chronischen Entzündung werden die Gallengänge immer enger. Die Gallenflüssigkeit fließt nicht mehr richtig ab und staut sich in der Leber. Durch den Gallerückstau und die chronische Entzündung wird im Verlauf der Erkrankung das Lebergewebe zunehmend geschädigt.

Wie häufig ist eine primär biliäre Zirrhose?

In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa fünf von 100.000 Einwohnern neu an einer primär biliären Zirrhose. Die Erkrankung betrifft Frauen neunmal häufiger als Männer, tritt in manchen Familien gehäuft auf und beginnt bevorzugt im mittleren Lebensalter zwischen 40 und 60 Jahren.

Die Ursachen der primär biliären Zirrhose sind noch ungeklärt.

Welche Beschwerden macht eine primär biliäre Zirrhose?

Im Frühstadium macht die Erkrankung keine Beschwerden. Später kann es zu Juckreiz, Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit sowie zu einem quälenden Juckreiz, kommen, der manchmal den ganzen Körper betrifft. Durch eine Lebervergrößerung kann ein Druckgefühl im rechten Oberbauch auftreten.

Im Verlauf der Erkrankung verfärbt sich die Haut durch den Aufstau der Galle in der Leber gelb, ein sogenannter Ikterus (Gelbsucht) entsteht. Dabei können sich der Urin dunkel und der Stuhl hell verfärben. Durch die verminderte Ausscheidung der Gallensäuren in den Darm riecht der Stuhlgang oft übel und ist sehr voluminös.

Durch fehlende Gallensäuren werden fettlösliche Vitamine unzureichend aufgenommen. Es kann zu einem Vitamin-Mangel und den entsprechenden Mangelerscheinungen wie Nachtblindheit, Knochenentkalkung und vermehrter Blutungsneigung kommen.

Im Endstadium der Erkrankung kann die Leber so geschädigt sein, dass sie in ihrer Funktion immer mehr eingeschränkt wird. Bauchwassersucht (Aszites) und Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen) mit der erheblichen Gefahr von Blutungen sind dann die möglichen Folgen. Schließlich kann der Patient an einem Leberversagen versterben.

Insbesondere wenn die Erkrankung bereits in der Familie auftrat, sollte man bei quälendem Juckreiz, dem möglicherweise frühsten Krankheitszeichen, den Hausarzt aufsuchen und sich untersuchen lassen.

Welche Untersuchungen führt der Arzt durch, um die Diagnose zu sichern?

Beim Aufstau der Galleflüssigkeit sind meist typische Laborwerte im Blut (Bilirubin, alkalische Phosphatase, Gamma-GT) erhöht. Besonders der Nachweis von Antikörpern gegen bestimmte Zellbestandteile und gegen die Zellen der Gallengänge ist typisch für die Erkrankung. Gesichert wird die Diagnose durch eine Laboruntersuchung einer Lebergewebeprobe.

Zum Ausschluss anderer Erkrankungen der Gallenwege sind eine Ultraschalluntersuchung des Bauches sowie eine endoskopische Darstellung der Gallenwege erforderlich. Gegebenenfalls müssen weitere Untersuchungen, folgen um andere Ursachen für die Lebererkrankung auszuschließen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen?

Eine ursächliche Behandlung der primär biliären Zirrhose gibt es leider bis heute nicht, allerdings können Verlauf und Schwere der Erkrankung mit einer Reihe von Medikamenten günstig beeinflusst werden.

Um die Gallensäureausscheidung zu fördern, wird meist ein Medikament verordnet, das den Wirkstoff Urodesoxycholsäure enthält. Damit treten weniger Komplikationen auf und sie sind weniger schwerwiegend.

Gegen den Juckreiz hilft die Einnahme von Colestyramin, einem Wirkstoff, der im Darm zu einer vermehrten Ausscheidung von Gallensäuren führt, die für den Juckreiz verantwortlich sind. Da hierdurch der Mangel an Gallensäuren noch verstärkt wird, ist die zusätzliche Gabe der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K erforderlich, deren ausreichende Zufuhr über den Darm nicht mehr gewährleistet ist.

Weitere Belastungen, die die Funktion der Leber zusätzlich beeinträchtigen, müssen unbedingt vermieden werden. Dies bedeutet einen Verzicht auf Alkohol und möglichst auch auf Medikamente, die über die Leber abgebaut werden, wie Schmerzmittel oder Schlaftabletten. Eine fettarme Ernährung kann unangenehme Durchfälle reduzieren.

Ist die Krankheit sehr weit fortgeschritten, ist meistens eine Lebertransplantation erforderlich.

Welche Prognose hat die primär biliäre Zirrhose?

Die Prognose der primär biliären Zirrhose ist individuell sehr unterschiedlich. Durch spezielle Blutuntersuchungen können bestimmte Faktoren bestimmt werden, die mit einer besseren beziehungsweise schlechteren Prognose verbunden sind. Wenn eine sehr schnelle und/oder sehr starke Schädigung der Leber droht, bietet die Lebertransplantation eine Heilungschance.