Was sind Ichthyosen?

Zu den Ichthyosen (veraltet: Fischschuppenkrankheit) zählen eine Reihe genetischer Hautkrankheiten, deren gemeinsames Merkmal eine Verhornungsstörung der Haut mit vermehrter Schuppenbildung ist.

 

Ichthyosen liegen seltene Gendefekte zugrunde; einige Formen sind vererbbar. Es kommen verschiedene Stoffwechselstörungen der Haut, zum Beispiel ein Enzymmangel vor, die zu der übermäßigen Schuppenbildung und einer gestörten Hautfunktion führen. Die Haut der Betroffenen braucht deshalb viel Pflege.

 

Bei der erblich bedingten Ichthyosis vulgaris handelt es sich um die häufigste Ichthyoseform. Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen. Die Häufigkeit beträgt 1:250. Bereits im Säuglingsalter kommt es zu Verhornungsstörungen der Haut, die trocken und rau ist. Die Schuppung kann weniger stark, mäßig oder stärker ausgeprägt sein.

 

Wie sieht die Haut von Ichthyosepatienten aus? 

Patienten mit Ichthyosis vulgaris leiden unter sehr trockener Haut mit unterschiedlich ausgeprägter, weißlicher bis gräulicher Schuppung vor allem an den Streckseiten von Armen und Beinen. Die Gelenkbeugen, Leisten und Achseln bleiben ausgespart. Auch ist die Haut an Stamm und Gesicht weniger betroffen. Hand- und Fußflächen weisen eine etwas verdickte Haut und verstärkte Zeichnung der Linien auf.

 

Die Verhornungsstörung an den Haarfollikeln kann zu einem reibeisenartigen Hautbild im Bereich von Schultern, Oberarmen, Gesäß und Oberschenkeln führen. Manche Patienten leiden unter einem mäßigen bis starken Juckreiz. Die Schweiß- und Talgbildung der Betroffenen ist oft vermindert, die Haut fühlt sich deshalb trocken an. Anstrengung und Hitze können daher unter Umständen zum Wärmestau führen.

 

Wie stellt der Arzt eine Ichthyose fest? 

In den meisten Fällen kann der Hautarzt die Diagnose nach einer Untersuchung der Haut sofort stellen. Um die richtige Diagnose stellen zu können, befragt der Arzt den Patienten außerdem ausführlich zum Verlauf der Krankheit, Begleiterscheinungen und zu eventuellen Krankheitsfällen in der Familie. Wenn die Art der Ichthyose unklar ist, entnimmt der Mediziner eine kleine Hautprobe und untersucht diese anschließend unter dem Mikroskop.

 

Sichert der Arzt die Diagnose, ist es für die Betroffenen sinnvoll, an einer genetischen Familienberatung teilzunehmen, um Fragen zur Vererbung und einem möglichen Wiederholungsrisiko bei Nachkommen klären zu können.

 

Je nach Typ der Ichthyose ist es notwendig, Begleiterkrankungen oder innere Leiden, die möglicherweise in Verbindung mit dieser Hautkrankheit auftreten, auszuschließen beziehungsweise frühzeitig zu erkennen. In diesem Fall schließen sich an den Besuch beim Hautarzt weitere Untersuchungen bei einem Allgemeinarzt oder anderen Fachärzten an.  

 

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es? 

Ziel der Therapie ist es, Verhornungen zu lösen und die Haut geschmeidig zu halten. Nur so lassen sich Risse, die zu Infektionen führen können, heilen und vermeiden.

 

An erster Stelle der Hautbehandlung steht daher die intensive und konsequent durchgeführte Hautpflege. Betroffene können Schuppen zum Beispiel durch Abrubbeln mit Schwämmen oder Bimssteinen lösen. Da der Haut Feuchtigkeit und Fett fehlen, gehört tägliches Baden oder Duschen ebenso zum Pflegeprogramm der Patienten wie regelmäßiges Eincremen mit fetthaltigen Pflegeprodukten. Lange Wasserkontakte und Seifenanwendungen sollten die Betroffenen allerdings vermeiden.

 

Folgende Therapien kann der behandelnde Arzt verordnen:

  • Badetherapie

  • Mechanische Entfernung von Verhornungen

  • Salbenbehandlung der betroffenen Areale

  • Einnahme von Arzneimitteln  

Badetherapie

Ärzte bezeichnen die Badetherapie auch als Balneotherapie. Ichthyose-Patienten können durch regelmäßiges Baden Salbenreste und lose Schuppen entfernen. Gleichzeitig versorgt tägliches Baden oder Duschen die oberste Hautschicht mit Feuchtigkeit. Badezusätze wie Kochsalz oder Salz aus dem Toten Meer fördern diesen Prozess. Salzbäder sind geeignet, die Haut aufzuweichen. Zudem bindet Salz Wasser und erhöht die Hautfeuchtigkeit. Ölbäder oder das nachträgliche Einreiben mit Öl wirken rückfettend. Abschuppungsfördernde Substanzen wie Natriumhydrogencarbonat aus Apotheken oder in Backpulver, Weizen-, Reis- und Maisstärke erleichtern und unterstützen die mechanische Entfernung der Hornschicht.

 

Mechanische Entfernung von Verhornungen

Nach dem Aufweichen von Verhornungen durch Baden oder im Dampfbad lassen sich übermäßige Verhornungen mit verschiedenen Hilfsmitteln entfernen. Geeignet sind Bimssteine und künstliche Steine, spezielle Seidenlappen aus China, Waschhandschuhe und an sehr empfindlichen Stellen Microfasertücher. Wichtig ist, die Haut immer mit Wasser benetzt zu halten und die Haut nicht zu verletzen. Je nach Schwere der Verhornungsstörung ist die mechanische Behandlung einmal täglich bis einmal wöchentlich zu empfehlen.

 

Salbenbehandlung der betroffenen Areale

Eltern sollten ihre Säuglinge und Kleinkinder nur mit wirkstofffreien Cremes oder Salben pflegen. Dagegen können die Pflegeprodukte älterer Kinder und Erwachsener bestimmte Wirkstoffe enthalten. Zu den häufig benutzten Wirkstoffen gehören in erster Linie Harnstoff, Glycerin und Milchsäure. Für die Behandlung Erwachsener schwer erkrankter Patienten stehen dem Arzt auch örtlich aufzutragende Präparate zur Verfügung.

 

Einnahme von Arzneimitteln

Bei ausgeprägten und hartnäckigen Ichthyoseformen kann es notwendig sein, Medikamente einzunehmen. Hier kommen meist Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure, sogenannte Retinoide, zum Einsatz. Diese vermindern die Tätigkeit der hornbildenden Zellen, beeinflussen Bindegewebszellen und reduzieren die Reaktion der hauteigenen Abwehr. Letztlich kommt es zu einer vermehrten Abschälung der übermäßigen Verhornung.

 

Bei gebärfähigen Frauen muss während dieser Therapie und bis zwei Jahre danach eine sichere Empfängnisverhütung gewährleistet sein, da Retinoide ein ungeborenes Kind schädigen können. Aus diesem Grund ist die Behandlung mit retinoidhaltigen Tabletten bei schwangeren und auch bei stillenden Frauen nicht möglich.  

 

Wie verläuft eine Ichthyose? 

Ichthyosen sind in der Regel chronische Erkrankungen, die eine lebenslange Therapie und Hautpflege erfordern. Die übermäßige Schuppung kehrt nach vorübergehender Besserung über kurz oder lang wieder.

 

Ichthyose-Patienten leiden häufig zusätzlich unter der psychischen Belastung durch die Erkrankung. Da Hautkrankheiten sichtbar sind, resultiert daraus manchmal eine schwerwiegende Minderung des Selbstwertgefühls. Einige Betroffene schämen sich ihres Aussehens so sehr, dass sie aus diesem Grund soziale Kontakte immer mehr meiden und sich zurückziehen, was zu einer erheblichen Einschränkung der Lebensqualität führt. Gegebenenfalls ist deshalb in manchen Fällen eine begleitende psychotherapeutische Behandlung sinnvoll.