Bei etwa der Hälfte aller Patienten kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden. Sie betrifft vor allem Menschen über dem 50. Lebensjahr und schreitet in der Regel sehr schnell fort. Experten vermuten, dass die Lungenfibrose erblich bedingt ist und gestörte Reparatur- und Wundheilungsmechanismen das Organ vernarben lassen. Rauchen verdoppelt das Risiko, an einer Lungenfibrose zu erkranken.
Kommt man häufig mit Quarz- und Asbeststäuben in Berührung, kann eine Lungenfibrose entstehen. Die Kristalle dieser Stoffe sind so klein, dass sie bis in die Lungenbläschen gelangen können und dort eine Entzündung auslösen.
Auch bestimmte organische Stäube wie Pilzsporen lösen bei manchen Menschen eine allergische Entzündung in den Lungenbläschen (Alveolen) aus. Werden sie oft - beispielsweise berufsbedingt - eingeatmet, kann aus der chronischen Entzündung eine Lungenfibrose entstehen.
Einige Medikamente wie Bleomycin, Busulfan und Nitrofuran können, genauso wie die ionisierende Strahlung bei einer Tumorbehandlung, die Struktur des Lungengerüsts verändern und so unter anderem eine Lungenfibrose auslösen.
Manche Immun- oder Bindegewebserkrankungen haben ein erhöhtes Lungenfibrose-Risiko zur Folge. So schädigt beispielsweise eine