Bekannte Ursachen für eine Lungenfibrose sind ständige Lungenentzündungen, eingeatmete Gifte (zum Beispiel Asbest) und Stäube, die Einnahme bestimmter Medikamente, Bestrahlung (zum Beispiel bei Krebserkrankungen wie Brust- oder Lungenkrebs), Kreislauferkrankungen, Nierenerkrankungen, plötzliches Lungenversagen und bestimmte Krankheiten, zum Beispiel Sarkoidose oder Rheumatoide Arthritis. Bei vielen Betroffenen bleibt die Ursache der Lungenfibrose jedoch unbekannt (idiopathische Lungenfibrose).

Welche Beschwerden verursacht eine Lungenfibrose?

Die Ausprägung und Stärke der Beschwerden ist davon abhängig, wie weit der Umbau des Lungengewebes in Narbengewebe schon fortgeschritten ist.

Dieser fortschreitende Umbau des Lungengewebes in funktionsloses narbiges Bindegewebe führt zu Atembeschwerden. Zunächst kommen die Betroffenen nur unter Belastung, zum Beispiel beim Treppensteigen, außer Atem.

Später bekommen die Patienten auch in Ruhe immer schlechter Luft und können zusätzlich unter einem trockenen Reizhusten leiden. Zudem beschleunigt sich die Atemfrequenz. Typisch für die Lungenfibrose ist das sogenannte "Door-Stop-Phänomen", bei dem nach tiefem Einatmen plötzlich die Atmung stoppt.

Bei fortgeschrittener Lungenfibrose machen sich die Zeichen eines Sauerstoffmangels bemerkbar. Die Haut, die Lippen und die Fingernägel verfärben sich bläulich (Zyanose), die Finger und die Fingernägel verbreitern und verdicken sich. Man spricht dann von Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln, bei denen sich die Fingernägel wie ein Uhrglas wölben. Die Lungenerkrankung belastet und schwächt das Herz zunehmend.

Bei einer Lungenfibrose kommt es auch zu in Schüben auftretendem Fieber und die Patienten nehmen an Gewicht ab.

Wie wird eine Lungenfibrose diagnostiziert?

Die oben geschilderten Beschwerden lenken den Verdacht auf eine Lungenfibrose. Der Arzt wird sich zunächst ein Bild über mögliche Risikofaktoren (zum Beispiel Rauchen) machen. Anschließend führt er eine gründliche körperliche Untersuchung durch und klopft und horcht dabei auch die Lungen ab. Der Arzt kann bei einer Lungenfibrose beim Abhören der Lungen feuchte Rasselgeräusche hören, wenn der Patient einatmet.

Mithilfe der hochauflösenden Computertomografie macht der Arzt Aufnahmen von der Lunge, auf denen er die Schwere und das Ausmaß der Erkrankung erkennen kann.

Um den Funktionszustand der Atemwege und der Lungen zu erfassen, führt er eine Lungenfunktionsprüfung mit dem sogenannten Spirometer durch.

Bei der endoskopischen Untersuchung, der Bronchoskopie, kann er über einen Schlauch mit einer Kamera, die er durch die Nase in die Atemwege einführt, den Zustand der Lunge beurteilen. Gleichzeitig kann der Arzt eine Lungenspülung (bronchoalveoläre Lavage) vornehmen. Dabei spült er Zellen aus der Lunge heraus und beurteilt sie später unter dem Mikroskop. Manchmal entnimmt er auch eine Gewebeprobe (Biopsie) aus der Lunge und untersucht sie.

Messungen des Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalts des Bluts (Blutgasanalyse, BGA) geben zusätzlich Auskunft über die Schwere der Lungenfibrose.

Häufig schließen sich Untersuchungen auf rheumatologische Erkrankungen an, da diese eine Ursache der Lungenfibrose sein können. 

Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Die Therapie einer Lungenfibrose richtet sich nach deren Ursache:

Die wichtigste Maßnahme ist, auf lungenschädigende Gifte wie Rauchen zu verzichten und auch andere auslösende Faktoren zu meiden.

Viele Patienten erhalten Medikamente, die den Entzündungsprozess eindämmen. Hierfür kommen unter anderem Kortison und andere Wirkstoffe, die das Immunsystem unterdrücken, zum Einsatz.

2013 erschien eine neue Version der Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose, also derjenigen ohne erkennbare Ursache. Einige Neuerungen basieren auf aktuellen Studienergebnissen. So bekommt der Wirkstoff Pirfenidon eine schwach positive Therapieempfehlung von den Experten. Das Medikament hat antientzündliche Eigenschaften und konnte bei Vorliegen einer mittelschweren idiopathischen Lungenfibrose die Lungenfunktion und auch die 6-Minuten-Gehstrecke und damit die Vitalfunktion verbessern.

In Bezug auf die Belastbarkeit von Patienten stellte auch das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) einen Hinweis auf einen geringen Zusatznutzen von Pirfenidon fest. Allerdings stehe dem gegenüber, dass sowohl Studienabbrüche als auch negative Auswirkungen auf den Magen-Darm-Trakt bei Pirfenidon häufiger vorkamen als bei der Vergleichstherapie, wobei das Ausmaß dieses Schadens jeweils als "gering" kategorisiert wurde. Als beträchtlicher stufte das Institut das Ausmaß in Hinblick auf häufigere Schädigungen der Haut ein, die aber nicht schwerwiegender Natur waren. In Abwägung dieser Nutzen- und Schadensaspekte kommt das Institut zu dem Ergebnis, Pirfenidon keinen Zusatznutzen zu bescheinigen.

Blutverdünner bekamen in der Leitlinie eine verschärfte negative Empfehlung.

Bei Sauerstoffmangel erfolgt eine Sauerstoff-Langzeittherapie. Dabei müssen die Patienten immer eine Sauerstoffflasche oder einen Sauerstofftank mit sich führen. Ein dünner Schlauch leitet den Sauerstoff in die Nase.

Um die Leistungsfähigkeit zu steigern, ist körperliches Training sinnvoll.

Menschen, bei denen die Lungenfibrose unaufhaltsam fortschreitet und deren Lunge aufgrund der bindegewebigen Vernarbung funktionsuntüchtig ist, kann letztlich nur noch eine Lungentransplantation helfen. Es ist sinnvoll, die Anmeldung in einem Transplantationszentrum frühzeitig vorzunehmen, vor allem bei jungen Patienten.

Außerdem ist es empfehlenswert, dass sich die Patienten in einem spezialisierten Zentrum behandeln lassen.