Die Sarkoidose tritt meistens erstmals zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Männer sind etwas seltener betroffen als Frauen. Die Krankheitsursache ist bis heute nicht bekannt, eine erbliche Veranlagung wird allerdings angenommen, da die Sarkoidose in einigen Familien gehäuft vorkommt.

Es gibt Hinweise darauf, dass bei Patienten mit Sarkoidose eine Fehlregulation des Immunsystems besteht, die eine überschießende Immunantwort zur Folge hat. Warum es zu dieser Fehlregulation bei einer Sarkoidose kommt, ist bisher noch nicht bekannt. Außerdem gibt es Hinweise darauf, dass bestimmte Bakterien (zum Beispiel atypische Mykobakterien und Propionibakterien), die normalerweise überall vorkommen, eine überschießende Entzündungsantwort bei den Betroffenen auslösen.

Welche Krankheitszeichen können auftreten?

Die Sarkoidose äußert sich sehr unterschiedlich. Mehr als die Hälfte der Betroffenen hat keine Beschwerden. Deshalb wird die Erkrankung oft zufällig, zum Beispiel bei einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbes (Thorax), entdeckt.

Andere Patienten klagen über Allgemeinsymptome wie erhöhte Körpertemperatur, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, Müdigkeit und Abgeschlagenheit.

Da fast immer die Lungen beteiligt sind, kann es zu Husten und Atemnot kommen, insbesondere bei Belastung.

Neben der Lunge können auch andere Organe von der Erkrankung betroffen sein:

  • Haut: Die Knotenrose (Erythema nodosum) äußert sich durch rotblaue, schmerzhafte, unscharf begrenzte Flecken, insbesondere an den Streckseiten der Unterschenkel und an Fuß- und Kniegelenken. Sie ist aber nicht spezifisch für die Sarkoidose.
  • Augen: Entzündungen der Regenbogenhaut, der Gefäßhaut, der Binde- und Hornhaut, der Tränendrüsen
  • Speicheldrüsenentzündungen
  • Knochenentzündungen (insbesondere an den Gelenken), Zysten in den Röhrenknochen
  • Nervensystem: Zum Beispiel Gesichtsmuskellähmung, Hirnhautentzündung, Schluckstörungen, Hörstörungen. Charakteristisch sind außerdem Granulome im Hypophysenstiel. Dieser Bereich des Gehirns ist für die Bildung von Hormonen verantwortlich, die den Flüssigkeitshaushalt des Körpers regulieren. Die Granulome können die Produktion dieser Hormone beeinträchtigen, weshalb die Nieren einiger Patienten vermehrt Wasser ausscheiden (Diabetes insipidus, Wasserharnruhr).
  • Herz: Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelschwäche
  • Niere: Verkalkungen und Nierensteine sind bei chronischem Verlauf möglich.
  • Leber: Bei 60 bis 90 Prozent der Patienten ist die Leber entzündet.
  • Milz: Die Sarkoidose kann eine Entzündung der Milz hervorrufen. 

Wie ist der Verlauf der Erkrankung?

Man unterscheidet nach dem zeitlichen Krankheitsverlauf eine akute und eine chronische Verlaufsform der Sarkoidose.

Akute Sarkoidose

Charakteristisch für die akute Sarkoidose ist der plötzliche Krankheitsbeginn. Häufig sind neben der Lunge auch andere Organe betroffen.

Eine Unterform der akuten Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom. Sie tritt nur in rund fünf Prozent der Fälle auf und betrifft vorwiegend junge Frauen. Typisch ist ein akuter Krankheitsbeginn mit Gelenkentzündungen, insbesondere der Sprunggelenke. Außerdem findet man typischerweise Lymphknotenvergrößerungen am sogenannten Hilusbereich der Lunge, das ist die Eintrittsstelle der Hauptbronchien und der Lungengefäße in die Lunge. Zusätzlich tritt meist symmetrisch an den Unterschenkelstreckseiten, an Knie- und Fußgelenken eine Knotenrose auf, die durch druckschmerzhafte, unscharf begrenzte, wenig erhabene Knoten gekennzeichnet ist. Das Löfgren-Syndrom heilt in über 90 Prozent der Fälle von alleine aus.

Chronische Sarkoidose

Typisch für die chronische Form der Sarkoidose ist der langsame, schleichende Beginn.

Je nach Stadium und Organbeteiligung heilt die chronische Verlaufsform bei vielen Patienten ebenfalls von alleine oder nach einer einmaligen Behandlung mit Kortison aus.

Welche Möglichkeiten gibt es, die Krankheit zu diagnostizieren?

Bei den meisten Patienten sind mehrere Untersuchungen notwendig, bis die Diagnose sicher feststeht. Die häufigsten Untersuchungen sind:

  • Röntgen des Brustkorbes (Thorax): Veränderungen im Lungengewebe und vergrößerte Lymphknoten im Brustraum lassen sich so erkennen.
  • Blutuntersuchungen: Bestimmte Blutwerte sind bei der Sarkoidose verändert und erlauben eine Aussage über die Aktivität der Erkrankung. So ergibt eine Blutuntersuchung bei Menschen mit Sarkoidose erhöhte Werte eines bestimmten Enzyms (ACE = englisch Angiotensin Converting Enzyme). Außerdem ist bei Sarkoidose in Phasen gesteigerter Krankheitsaktivität die Senkungsgeschwindigkeit der Blutkörperchen (BKS, Blutsenkung) erhöht. Dieser Wert ist ein Hinweis auf Entzündungsreaktionen. Die Kalziumwerte im Blut sind bei einigen Betroffenen erhöht (Hyperkalzämie).
  • Bronchoskopie: Mithilfe einer endoskopischen Untersuchung des Bronchialsystems der Lunge kann der Arzt Gewebeproben entnehmen und diese auf krankhafte Veränderungen untersuchen.
  • Spülung der Bronchien (Broncho-Alveoläre-Lavage = BAL): Die dabei gewonnenen Zellen helfen bei der Diagnosestellung.
  • Feingewebliche (histologische) Untersuchungen von Gewebeproben aus einem betroffenen Organ, zum Beispiel aus den Lymphknoten oder aus der Lunge.
  • Zusatzdiagnostik zur Beurteilung des Ausmaßes der Organbeteiligung und Organschädigung: zum Beispiel Überprüfung der Herzfunktion mithilfe eines Elektrokardiogramms (EKGs), augenärztliche Untersuchungen oder eine Lungenfunktionsprüfung. 

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Da vor allem die akute Form der Sarkoidose häufig von alleine abheilt, ist zunächst oft keine Therapie, sondern nur eine regelmäßige Kontrolle notwendig. Der Arzt sollte jährlich eine Röntgenaufnahme der Lungen anfertigen und vierteljährlich den Allgemeinzustand des Patienten beurteilen. Auch die Funktion der Organe, wie zum Beispiel der Lunge, der Augen, des Herzens oder des Gehirns, muss der Arzt genau untersuchen.

Die Ursache der Sarkoidose ist bisher nicht behandelbar, man kann lediglich die Beschwerden und die Folgen der Erkrankung lindern.

Wenn sich die Lungenfunktion verschlechtert oder wenn andere Organe in ihrer Funktion beeinträchtigt sind, kann die Einnahme von Kortisonpräparaten sinnvoll sein. Diese Behandlung kommt vor allem dann infrage, wenn die Organerkrankung lebensbedrohlich ist oder wenn die Funktion der Organe stark gefährdet ist.

Beim Löfgren-Syndrom ist eine Kortisontherapie nur in Einzelfällen erforderlich, weil diese Form der Sarkoidose in über 80 Prozent der Fälle von selbst ausheilt.

Mögliche Nebenwirkungen der Kortisonbehandlung sind Gewichtszunahme, Akne, Infektanfälligkeit, erhöhte Neigung zu Blutgerinnseln (Thrombosen), Blutdruckanstieg und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe).

Bei einem Teil der Patienten reicht die Behandlung mit Kortison nicht aus. Dann kann die zusätzliche Gabe von Methotrexat (MTX) oder Azathioprin hilfreich sein.

Gegen die Gelenkbeschwerden kann der Arzt antientzündliche Medikamente verordnen. Für Patienten, die unter starkem Husten leiden, kann nach anfänglicher Tabletteneinnahme auch die Behandlung mit einem inhalierbaren Kortisonpräparat sinnvoll sein.