Die systemische Sklerodermie kommt in sehr unterschiedlichen Formen vor. Charakteristisch ist die krankhafte Vermehrung des Bindegewebes der Haut und/oder der inneren Organe. Die mit der systemischen Sklerodermie einhergehende Entzündung verursacht eine Vernarbung der kleinen Blutgefäße. Dadurch kommt es zu einem Sauerstoffmangel in den betroffenen Geweben.

Die systemische Sklerose ist selten. Die Krankheit trifft Frauen achtmal häufiger als Männer. Meistens beginnt die Erkrankung zwischen dem 35. und dem 55. Lebensjahr.

Welche Ursachen hat die Krankheit?

Die genauen Ursachen der systemischen Sklerodermie sind unbekannt. Vermutlich begünstigt das Zusammenspiel mehrerer Faktoren die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie.

Diskutiert werden eine erbliche Veranlagung und andere, nicht erbliche Auslöser. In vergangener Zeit erhärtet sich der Verdacht, dass auch Schadstoffe wie radioaktives Material und Silikon die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie begünstigen können. Bei den meisten Betroffenen findet man aber keine konkrete Ursache für die systemische Sklerose. Möglicherweise ist auch Stress von Bedeutung.

Wie äußert sich die systemische Sklerodermie?

Die systemische Sklerose betrifft typischerweise die verschiedensten Organsysteme, allerdings nicht unbedingt alle gleichzeitig. Die Symptomatik und der Krankheitsverlauf sind von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Die Krankheit tritt manchmal abrupt und heftig auf, häufiger ist aber ein schleichender Verlauf. Nach manchmal sogar jahrelangen mehr oder weniger beschwerdefreien Phasen kommt es immer wieder zu einem akuten Schub, in dem sich die Beschwerden verschlimmern.

Die häufigsten Krankheitszeichen der systemischen Sklerodermie sind:

Allgemeinsymptome

Fast alle Betroffenen leiden unter einem oder mehreren unspezifischen Symptomen wie Fieber, Müdigkeit, körperlicher Schwäche und Gewichtsverlust. Oft treten die Allgemeinbeschwerden noch vor den Hauterscheinungen auf.

Hautsymptome

Die systemische Sklerose beginnt fast immer an den Händen, Füßen oder im Gesicht.

  • Die Finger sind zunächst geschwollen und gerötet (Wurstfinger), später verdickt sich die Haut, wird starr und zieht sich mehr und mehr zusammen, ein Gefühl, das viele Betroffene mit dem Tragen eines zu engen Handschuhs vergleichen. Beim Vollbild dieser sogenannten Sklerodaktylie ist die Beweglichkeit der Hände stark eingeschränkt, die in Beugestellung fixierten Finger wirken auffällig dünn (Madonnen- oder Krallenfinger).
  • Die Mundöffnung verkleinert sich (Mikrostomie), die Lippen werden dünn und der Mund ist von strahlenförmigen Hautfältelungen umgeben (Tabaksbeutelmund). Durch die Starre der Haut wirkt das Gesicht der Betroffenen maskenhaft, ihre Mimik ist stark eingeschränkt (Maskengesicht).
  • Das Zungenbändchen sklerosiert ebenfalls, es verkürzt sich und die Patienten können die Zunge nicht mehr richtig herausstrecken. Vielen fällt es auch schwer, die Lider zu schließen. Von den Extremitäten breiten sich die Hautveränderungen bei schwereren Verläufen immer mehr zur Körpermitte hin aus, sodass der Patient gleichsam eingemauert wird.

Raynaud-Syndrom

Dieses Symptom sieht man bei vielen Kollagenosen und besonders oft bei der systemischen Sklerodermie. Es kann ein Frühsymptom der systemischen Sklerose sein. Unabhängig von einer Kollagenose kann das Raynaud-Syndrom aber auch als eigenständige Krankheit auftreten.

Dabei stellen sich (häufig ausgelöst durch einen Kältereiz) die Blutgefäße der Hand reflexartig eng. Die Finger verfärben sich weißlich-blau und schmerzen. Eine anschließende Mehrdurchblutung lässt die Finger ziegelrot aussehen. In Folge der Durchblutungsstörung und des daraus resultierenden Sauerstoffmangels kann das Gewebe (vor allem an den Fingerspitzen) absterben.

Teleangiektasien

Ein weiteres Frühsymptom der systemischen Sklerose sind dauerhafte Erweiterungen der kleinen oberflächlichen Blutgefäße der Haut (Teleangiektasien). Meist sieht man die bläulichen Adern zuerst im Gesicht.

Gelenkschmerzen

Schmerzen an den kleinen und großen Gelenken (Arthralgien) sind ebenfalls ein recht häufiges Symptom. Ursache hierfür ist zum einen die Entzündung, zum anderen die Hautschrumpfung und die resultierende Behinderung der Beweglichkeit. Dass die Gelenke nicht mehr frei beweglich sind, zeigt sich zum Beispiel daran, dass sich die Finger mit der Zeit krümmen. Dazu treten die für rheumatische Erkrankungen typischen Entzündungen und Schwellungen der Gelenke auf.

Organbeteiligung

Bei vielen Patienten ist auch das Lungengewebe von der Erkrankung betroffen. Eine sogenannte Lungenfibrose, eine Vernarbung des Lungengewebes, ist daher das erste Zeichen für eine Organbeteiligung. Später kann sich ein Lungenhochdruck entwickeln. Je nach Ausprägung leiden die Betroffenen unter trockenem Husten und Atemnot.

Neben der Lungenfibrose zählt die Nierenbeteiligung zu den bedrohlichsten Organkomplikationen. Betroffen sind die kleinen arteriellen Blutgefäße der Niere. Sie verengen sich durch die Fibrose der Gefäßwand mehr und mehr, was relativ rasch zu einer Niereninsuffizienz und einem renalen (von der Niere ausgehenden) Bluthochdruck führen kann.

Veränderungen am Herzen können die Pumpleistung verringern (Herzinsuffizienz) und den Herzrhythmus stören. Allerdings ist eine Herzbeteiligung relativ selten.

Es können Schluckbeschwerden aufgrund von Veränderungen in Mund und Speiseröhre auftreten. Viele Sklerodermie-Patienten entwickeln durch die zunehmende Sklerosierung der Speiseröhren-Wand eine Starre der Speiseröhre, die meist zusätzlich entzündet ist. Die Folgen sind Beschwerden beim Schlucken sowie ein schmerzhaftes Zurücklaufen des Magensaftes in die Speiseröhre, ein sogenannter Reflux.

Sind Magen und Darm betroffen, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann.

Grundsätzlich unterscheidet man zwei Verlaufsformen, die fließend ineinander übergehen. Bei der limitierten Form, dem CREST-Syndrom, bleiben die Symptome zumindest für eine gewisse Zeit auf Haut, Mundraum und Speiseröhre beschränkt. Solange keine Organe betroffen sind, kann man davon ausgehen, dass 80 Prozent der Betroffenen mindestens noch zehn Jahre leben. Die diffuse Form ist sehr viel gefährlicher, da sie viele Organe betrifft und sich bei vielen Patienten rasch verschlechtert.

Der Verlauf der Erkrankung und die Aussicht auf ein gutes und langes Leben hängen auch davon ab, wo die Behandlung erfolgt. Die besten Aussichten bestehen in Spezialzentren für Sklerodermie-Patienten.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Der Arzt erkennt die Krankheit anhand der charakteristischen Symptome wie Durchblutungsstörungen der Hände (Raynaud-Symptomatik) und Veränderungen der Haut. Um Veränderungen der inneren Organe festzustellen, sind oft Untersuchungen wie eine Sonografie (Ultraschall) der Nieren, ein Röntgenbild der Lunge, eine Szintigrafie, eine Computertomografie, eine Echokardiografie und eine Lungenfunktionsprüfung notwendig. Der Facharzt für die Krankheit ist der Rheumatologe.

Bei Blutuntersuchungen finden sich im Gegensatz zu anderen Kollagenosen nur selten Zeichen einer systemischen Entzündung. Kennzeichnend für die systemische Sklerose ist der Nachweis von sogenannten Autoantikörpern mithilfe von immunologischen Methoden. Ein negativer Antikörpertest macht die Diagnose Sklerodermie höchst unwahrscheinlich. Die Bestimmung der vorliegenden Autoantikörper-Subtypen erlaubt Aussagen über den möglichen Verlauf der Erkrankung.

Oft entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe aus der Haut. Unter dem Mikroskop kann er dann die starke Zunahme der Kollagenfasern erkennen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die systemische Sklerose ist bisher nicht heilbar. Die Therapie zielt vor allem darauf ab, ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und bereits entstandene Organschäden so gut wie möglich zu kompensieren. Ein einheitliches und wissenschaftlich gesichertes Therapiekonzept gibt es nicht, die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Krankheit und der Erscheinungsform. Sinnvoll ist es, sich frühzeitig in einem Spezialzentrum behandelt zu lassen, um die bestmögliche Therapie zu erhalten.

Folgende Behandlungen kommen zum Einsatz:

Fast jeder Patient bekommt eine gefäßaktivierende Therapie. Patienten mit Lungenhochdruck oder mit wunden Stellen an den Fingern kann ein Endothelinrezeptorantagonist helfen. Dieses Medikament blockiert das natürlich vorkommende Hormon Endothelin-1, das eine Verengung der Blutgefäße bewirkt. Es führt zur Erweiterung der Blutgefäße.

Etwa die Hälfte der Patienten erhält Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva).

Je nachdem, welche Organe betroffen sind, können weitere Medikamente zum Einsatz kommen, um die Funktion dieser Organe zu erhalten und die davon ausgehenden Beschwerden zu lindern.

Eine wichtige Rolle spielt die Krankengymnastik (Physiotherapie). Bewegungsübungen, Wärmeanwendungen und Massagen helfen, die Beweglichkeit der Gelenke zu steigern und Gelenkschmerzen zu verringern.

Bei schweren Formen der Sklerodermie kann auch eine Stammzelltransplantation erfolgen. Diese Methode ist noch keine Standardtherapie. Derzeit prüft man, inwieweit die Patienten davon profitieren. Bisher führte sie zu guten Ergebnissen.

Wie verläuft die Krankheit und wie sind die Heilungschancen?

Der Verlauf einer systemischen Sklerodermie ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich und nicht vorhersagbar. Es kommt durchaus vor, dass über Jahrzehnte nur die Haut betroffen ist.

Doch selbst dann kann sich die Krankheit plötzlich rapide verschlechtern und innerhalb von recht kurzer Zeit tödlich enden. Wenn innere Organe beteiligt sind, ist die Prognose sehr ungünstig.