Die Nebennieren sitzen beidseitig den Nieren auf. Sie bestehen aus einer Rinde und dem Mark.

In der Nebennierenrinde werden drei Hormonklassen hergestellt: die Glukokortikoide, die Mineralokortikoide und die Androgene.

Glukokortikoide

Glukokortikoide erfüllen viele Aufgaben im Körper. Zu ihren wichtigsten gehört die Bereitstellung von Energie (Glukose, Fettsäuren) in Belastungssituationen (körperlicher und psychischer Stress). Sie wirken entzündungshemmend, unterdrücken die körpereigene Abwehr (Immunsystem) und beeinflussen die Blutbildung, den Wasser- und Elektrolythaushalt sowie den Eiweißhaushalt. Die wichtigsten Glukokortikoide sind Kortisol, Kortison und Kortikosteron.

Mineralokortikoide

Mineralokortikoide beeinflussen die Nierenfunktion und regulieren den Elektrolythaushalt - den Natrium- und Kaliumspiegel - im Blut. Des Weiteren sind sie an der Regulation des Blutvolumens und des Blutdrucks beteiligt. Die wichtigsten Mineralokortikoide sind Aldosteron und Desoxykortikosteron.

Androgene

Androgene sind männliche Geschlechtshormone, die nur in geringen Konzentrationen in der Nebennierenrinde hergestellt werden. Hauptsächlich erfolgt die Produktion im Hoden des Mannes und in kleineren Mengen im Eierstock der Frau. Androgene haben eine gewebeaufbauende (anabole) Wirkung im Stoffwechsel. Sie fördern bei Männern und Frauen unter anderem das Knochenwachstum im Wachstumsalter, eine Vermehrung der Muskelmasse, eine Senkung des Cholesterinspiegels und eine Steigerung des Eiweißaufbaus.

Beim Mann sind Androgene für die Entwicklung der Geschlechtsorgane (Hoden, Prostata, Penis), die Ausbildung der typisch männlichen Geschlechtsmerkmale (Behaarung, tiefe Stimme, spezifische Fettverteilung) und die Samenbildung zuständig. Bei der Frau führen zu große Mengen an Androgenen zu einer allgemeinen Vermännlichung (Virilisierung) und einem gesteigerten Geschlechtstrieb. Das wichtigste männliche Geschlechtshormon ist das Testosteron.

Das Nebennierenmark bildet die "Stresshormone" Adrenalin und Noradrenalin.

Was sind die Ursachen der Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit wird meist durch eine Zerstörung des Gewebes der Nebennierenrinde verursacht. In der Mehrzahl der Fälle, die Angaben schwanken zwischen 70 bis 90 Prozent, geschieht dies aufgrund einer Autoimmunerkrankung. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich das Immunsystem, also die eigene Körperabwehr, gegen körpereigene Zellen wendet. Bei der Addison-Krankheit richten sich Bestandteile des Abwehrsystems gegen die Nebennierenrinde, es lassen sich sogenannte Antikörper im Blut nachweisen. Die Addison-Krankheit kann von weiteren Autoimmunerkrankungen begleitet sein, zum Beispiel von einer autoimmunen Schilddrüsenentzündung (meist Hashimoto-Thyreoiditis) oder einer Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus Typ 1).

Seltener können auch Infektionskrankheiten wie AIDS oder eine Tuberkulose, ebenso wie eine Entzündung der die Nebennieren versorgenden Blutgefäße, für die Zerstörung der Nebennierenrinde verantwortlich sein. Daneben kommen in wenigen Fällen gutartige oder bösartige Tumoren sowie vererbte Erkrankungen als Ursachen infrage.

Eine weitere seltene Ursache für die Unterfunktion der Nebennierenrinde ist eine Fehlsteuerung im Gehirn. Diese kann auftreten, wenn die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) oder der Hypothalamus nicht richtig arbeiten (zum Beispiel aufgrund eines Tumors) und entsprechend die Nebennierenrinden nicht zur Hormonproduktion anregen.

Auch die langfristige Einnahme eines Kortisonpräparates kann die Hormonproduktion der Nebennierenrinde drosseln. Deshalb darf man Kortison als Medikament nie abrupt absetzen, sondern muss es langsam ausschleichen, das heißt, die Dosis über längere Zeit reduzieren. So hat die Nebennierenrinde genug Zeit, ihre Funktion wieder aufzunehmen. Liegt diese Art der Fehlsteuerung zugrunde, ist nicht die Rede von der Addison-Krankheit, sondern von einer sekundären Nebennierenrinden-Insuffizienz.

Welche Symptome verursacht die Addison-Krankheit?

Die Addison-Krankheit führt aufgrund des Mangels an den genannten Hormonen im Körper zu allgemeiner Schwäche und rascher Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust, einem erniedrigten Blutdruck (Hypotonie) und Kreislaufbeschwerden wie Schwindel und Kollapsneigung. Weiterhin können Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, ein schneller Herzschlag und Herzrhythmusstörungen auftreten. Einige Patienten entwickeln einen "Hunger nach Salz" oder ein Verlangen nach ungewöhnlichen Nahrungsmitteln, wie zum Beispiel Salzlauge.

Typisch ist eine Braunfärbung der Haut, die sich besonders ausgeprägt an den Fußsohlen, Handinnenflächen, im Bereich von Narben und an der Mundschleimhaut zeigt. Der Morbus Addison wird deshalb auch als "Bronzehaut-Krankheit" bezeichnet. Neben dieser braunen Pigmentierung der Haut beobachtet man auch häufig eine Depigmentierung beziehungsweise Weißfleckenkrankheit (Vitiligo) bei Addison-Kranken.

Bei Frauen kann die Periode ausbleiben und sie verlieren die Geschlechtsbehaarung, Männer können unter Potenzstörungen leiden.

Häufig führt erst die sogenannte Addison-Krise zur Diagnose. Die Krise entsteht durch körperliche Belastungen zum Beispiel im Rahmen von Infekten, Durchfallerkrankungen oder bei Unfällen. In diesen Situationen ist der Bedarf an zahlreichen Hormonen im Körper erhöht. Der plötzliche Hormonmangel bei der Addison-Krise führt zu schweren Kreislaufstörungen bis hin zum Schock. Anzeichen dieser Krise sind:

  • Plötzlicher Blutdruckabfall
  • Austrocknung (Exsikkose)
  • Bauchschmerzen ähnlich einer Bauchfellentzündung (Pseudoperitonitis)
  • Harnverhalt
  • Eventuell Durchfall und Erbrechen
  • Unterzuckerung (Hypoglykämie)
  • Übersäuerung des Blutes (Azidose)
  • Bewusstseinstrübung bis hin zum Koma

Die Addison-Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine rasche Therapie erfordert.

Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?

Bei Verdacht auf eine Addison-Krankheit wird ein ACTH-Kurztest durchgeführt. ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) wird in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) hergestellt. Es fördert vor allem die Bildung der Glukokortikoide (zum Beispiel des Kortisols) in der Nebennierenrinde.

Durchführung des ACTH-Kurztests

Nach Bestimmung des Kortisols im Blut (Kortisolspiegel) wird eine festgelegte Menge ACTH in die Vene gespritzt. Nach 30 und 60 Minuten misst man erneut die Menge des Kortisols im Blut. Ein normaler Anstieg des Hormons spricht für eine funktionsfähige Nebennierenrinde. Ein fehlender Anstieg deutet auf eine Addison-Krankheit hin.

Weitere Blutuntersuchungen helfen, das Ausmaß der Erkrankung genauer einzugrenzen. So bestimmt man die übrigen Hormone der Nebennierenrinde, die weißen und roten Blutkörperchen, die Nieren- und Schilddrüsenwerte sowie die Elektrolyte (Natrium, Kalium). Um eine Autoimmunerkrankung festzustellen, sucht man nach Autoantikörpern gegen die Nebennierenrinde. Des Weiteren lässt sich die Ausscheidung von Kortisol und Aldosteron im Urin messen.

Mit bildgebenden Verfahren wie Sonografie (Ultraschall), Computertomografie (CT) oder Kernspintomografie (MRT) lassen sich Veränderungen der Nebennieren wie eine Vergrößerung oder ein Tumor darstellen.

Wie wird die Addison-Krankheit behandelt?

Das wichtigste Behandlungsprinzip bei der Addison-Krankheit ist der in der Regel lebenslange Ersatz (Substitution) der fehlenden Hormone. Glukokortikoide lassen sich zum Beispiel durch die Gabe von Hydrokortison ersetzen, Mineralokortikoide durch Fludrokortison. Eine Substitution der Androgene, also der männlichen Sexualhormone, wird derzeit erwogen, gehört aber noch nicht zur Standardtherapie. Untersuchungen zufolge haben Betroffene - vor allem Frauen -, die zusätzlich Androgene erhalten, ein verbessertes psychisches Wohlbefinden.

Betroffene Patienten nehmen Hydrokortison in der Regel in zwei bis drei Dosen über den Tag verteilt in Tablettenform ein. Nicht selten erhalten sie morgens höhere Dosen als später am Tag, da der natürliche Spiegel an Glukokortikoiden morgens am höchsten ist und die Behandlung dem natürlichen Hormonspiegel angepasst werden sollte. In besonderen Stresssituationen ist die Dosis vom Arzt anzupassen, um einen Mangel zu vermeiden. Mögliche Nebenwirkungen einer Überdosierung des Hormons sind insbesondere Muskelschwäche, Fettverteilungsstörungen, Hautveränderungen, Osteoporose (Knochenschwund) und Depressionen.

In Belastungssituationen ist auf eine Erhöhung der Kortisondosis zu achten, da sonst eine Mangelsituation entstehen kann, die eine Addison-Krise auslöst. Solche Belastungssituationen sind zum Beispiel fieberhafte Infekte, Magen-Darm-Erkrankungen, Operationen oder Zahnarztbehandlungen.

Die richtige Dosierung des einmal am Tag (morgens) eingenommenen Fludrokortisons kontrolliert der Arzt regelmäßig anhand des Kalium- oder des Reninspiegels im Blut, des Körpergewichtes, des Blutdruckes und der Herzfrequenz. Renin ist ein Botenstoff, der bei der Regulierung der Aldosteron-Freisetzung eine wichtige Rolle spielt. Eine Überdosierung von Fludrokortison macht sich  mit Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Ödemen (Wasseransammlungen im Gewebe) bemerkbar, eine Unterdosierung mit erniedrigtem Blutdruck, Herzrhythmusstörungen, Schwäche und Verwirrtheit.

Menschen, die an der Addison-Krankheit leiden, sollten immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der über die Erkrankung und die aktuelle Dosierung ihrer Medikamente Auskunft gibt. Außerdem sollten Addison-Patienten stets ein Notfallset bei sich haben, zum Beispiel Kortison-Zäpfchen oder Hydrokortison-Ampullen für die Injektion.

Sollte der Addison-Krankheit eine Infektion oder ein Tumor der Nebennierenrinde ursächlich zugrunde liegen, so ist die zusätzliche Behandlung der auslösenden Erkrankung wichtig, zum Beispiel durch Antibiotikagabe bei bakteriellen Infektionen oder die operative Entfernung eines Tumors.

Wie verläuft die Addison-Krankheit?

Wird die Addison-Krankheit rechtzeitig erkannt und mit der Substitution der fehlenden Hormone angemessen behandelt, so ist die Lebenserwartung der Betroffenen nicht eingeschränkt. Sie können ein normales Leben führen. Die Lebensqualität ist möglicherweise durch die notwendige Einnahme der Tabletten gering beeinflusst.

Auch eine Schwangerschaft ist bei der Addison-Krankheit im Allgemeinen komplikationslos möglich, wenn die Dosis der eingenommenen Hormone angepasst wird.

Wichtig ist, dass die Dosis der Glukokortikoide in allen Stresslagen, besonders nach Unfällen, bei Krankheiten und Operationen erhöht wird. Diese Anpassung der Hormonkonzentration auf eine gerade vorherrschende Stresssituation ist wichtig, damit es nicht zu einer Addison-Krise kommt.

Liegt eine schwere Infektionskrankheit oder eine bösartige Erkrankung als Ursache für die Addison-Krankheit vor, so hängen die Prognose und die Lebenserwartung des Betroffenen von der jeweiligen Grunderkrankung ab.