Am häufigsten entwickelt sich ein Pemphigus vulgaris zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr. Dennoch kann die Erkrankung auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten.

Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Insgesamt ist der Pemphigus vulgaris eine sehr seltene Krankheit. Nur eins bis fünf von einer Million Menschen erkranken daran.

Interessanterweise gibt es deutliche regionale Unterschiede. So erkranken zum Beispiel die aus Mittel- und Osteuropa stammenden Ashkenazi-Juden überdurchschnittlich häufig, was dafür spricht, dass die Gene beim Pemphigus vulgaris eine gewisse Rolle spielen.

Früher kam die Diagnose Pemphigus vulgaris einem Todesurteil gleich. Die Betroffenen verstarben meist an schweren Infektionen, die sich auf dem Boden der großflächigen Hautablösungen bildeten. Die Symptome erschwerten manchmal auch die Nahrungsaufnahme so sehr, dass es langfristig zu einem körperlichen Verfall mit nachfolgendem Tod kam.

Durch verbesserte Therapiemethoden - vor allem neue Medikamente, die die Autoimmunreaktion unterdrücken - hat sich heutzutage die Prognose stark verbessert. Trotzdem sterben weltweit noch immer fünf bis zehn Prozent der Patienten an den Folgen der Erkrankung.

Die Autoimmunkrankheit verläuft in der Regel über viele Jahre mit schubweisen Verschlechterungen. Die modernen Behandlungsverfahren ermöglichen es aber, dass die meisten Betroffenen langfristig erscheinungsfrei sind.

Welche Ursachen hat der Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris ist eine Autoimmunerkrankung, das heißt dem Krankheitsgeschehen liegt eine fehlgesteuerte Reaktion des Immunsystems zugrunde. Menschen mit Pemphigus vulgaris bilden fälschlicherweise Antikörper (Autoantikörper), die sich gegen körpereigenes Gewebe beziehungsweise Proteine richten, die sogenannten Desmogleine.

Diese Desmogleine sorgen für die Zell-zu-Zell-Verbindung zwischen zwei Schichten der Oberhaut (Epidermis). Sie halten sozusagen die Haut zusammen. Die Pemphigus-Autoantikörper zerstören diese Verbindung. Deshalb bilden sich in der Haut ähnlich wie bei Verbrennungen große Blasen. Durch eine Entzündungsreaktion lösen sich die oberen Hautschichten und sterben ab. Es entstehen großflächige offene Stellen an Haut und Schleimhäuten, die nur schlecht abheilen und sich leicht infizieren.

Die Ursachen der Erkrankung sind nach wie vor unklar. Verschiedene Studien legen jedoch die Vermutung nahe, dass eine erbliche Veranlagung zumindest mitbeteiligt ist. Manche Betroffenen leiden zudem noch unter einer anderen Autoimmunerkrankung. Pemphigus vulgaris tritt auch gelegentlich als Begleiterscheinung von schweren Krebsleiden auf. Mögliche Auslöser der Erkrankung können auch bestimmte Medikamente sein, die den Anstoß zur Bildung der Autoantikörper geben, sowie Verbrennungen und UV- oder Röntgenbestrahlungen.

Wie äußert sich die Krankheit?

Da sich die Pemphigus-Autoantikörper gezielt gegen die Desmogleine richten, betreffen sämtliche Krankheitserscheinungen ausschließlich die Haut beziehungsweise die Schleimhäute.

Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen beginnt die Erkrankung in der Mundhöhle oder an der Scheide. Dort entwickeln sich auf bisher gesund aussehender Körperhaut plötzlich großflächige schlaffe Blasen, die schnell platzen und nässende oder krustig bedeckte offene Hautstellen hinterlassen. Weitere häufig betroffene Areale sind Achselhöhlen, Leistengegend, Gesicht, Rumpf und Kopfhaut. Auch die Schleimhäute der Nase, des Penis und des Afters können befallen sein.

Der Befall der Mundschleimhaut kann zu Sprach- und Essstörungen führen. Besonders gefährlich ist der Befall der Speiseröhre. Ein Mundsoor durch Hefepilze der Gattung Candida kann auftreten.

Typisch für den Pemphigus vulgaris ist das sogenannte Nikolski-Zeichen: Schon leichter Druck mit dem Finger auf scheinbar gesunder Haut führt zu einer Blase oder einer offenen Stelle. Die Hauterosionen sind nicht nur sehr schmerzhaft, sondern auch besonders anfällig für Infektionen, in erster Linie mit Bakterien. Diese können unter Umständen auf den gesamten Organismus übergreifen.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Aufgrund der Seltenheit der Krankheit werden Erosionen im Bereich der Mundschleimhaut oft nicht als erste Hinweise auf Pemphigus vulgaris erkannt. Die Hauterscheinungen sind außerdem leicht mit anderen blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut zu verwechseln.

Bei Verdacht auf Pemphigus vulgaris nimmt der Arzt unter örtlicher Betäubung eine Gewebeprobe (Biopsie) zur mikroskopischen Untersuchung vom Rand einer Blase. Unter dem Mikroskop kann er erkennen, dass sich die Hautzellen auf die krankheitstypische Weise voneinander lösen. Mit einer speziellen Färbemethode lassen sich in der Biopsie auch die Desmoglein-Antikörper direkt sichtbar machen. Man kann die Autoantikörper gegen die Eiweißmoleküle Desmoglein 1 und Desmoglein 3 auch im Blut der meisten Betroffenen bestimmen. Im Verlauf der Erkrankung ist eine Kontrolluntersuchung sinnvoll. Denn die Anzahl dieser Antikörper steht in direktem Verhältnis zur gegenwärtigen Krankheitsaktivität.

Wie wird die Krankheit behandelt?

Ursächlich heilen lässt sich der Pemphigus vulgaris nicht.

Sind die auslösenden Faktoren bekannt, zum Beispiel bestimmte Medikamente, ist ein Absetzen dieser Medikamente sinnvoll. Empfehlenswert ist außerdem, die Haut durch entsprechende Kleidung von Sonnenstrahlung zu schützen.

Lokale Therapie der Haut

Das Auftragen antiseptikahaltiger Cremes oder Salben und Auflegen antiseptischer Kompressen verringern die Gefahr bakterieller Infektionen. Für die Augen gibt es antiseptikahaltige Augentropfen.

Die örtliche Therapie mit Kortisonpräparaten, zum Beispiel Salben oder Mundspülungen, fördert die Heilung.

Innerliche Therapie

Die medikamentöse Therapie besteht darin, die überschießende Reaktion der körpereigenen Abwehr zu unterdrücken und dadurch die Blasenbildung so gut wie möglich zu verhindern.

  • Kortisonpräparate in Kombination mit Immunsuppressiva: Kortisonpräparate in Kombination mit anderen das Immunsystem unterdrückenden Medikamenten (Immunsuppressiva) dienen als Basismedikation. Die Kombination zweier Wirkprinzipien steigert die Effektivität der einzelnen Substanzen, ohne ein einzelnes Medikament extrem hoch dosieren zu müssen.
  • Immunglobuline: Wenn die Behandlung mit Kortisonpräparaten und Immunsuppressiva nicht zur Besserung führt, können Immunglobuline zum Einsatz kommen. Immunglobuline (Antikörper) sind Eiweiße, die bei der körpereigenen Immunabwehr von Bedeutung sind. Zur Behandlung des Pemphigus vulgaris spritzt der Arzt Immunglobuline in die Vene. Häufig erhalten die Patienten zusätzlich Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Die Behandlung ist relativ gut verträglich, aber sehr teuer. Zudem sind meistens mehrmalige Injektionen erforderlich.
  • Immunadsorption: Die Immunadsorption ist eine weitere Behandlungsmethode, die vor allem bei sehr schweren Fällen zum Einsatz kommt. Bei diesem Verfahren "filtert" eine Maschine die krankheitsauslösenden Autoantikörper aus dem Blut der Patienten. Auch diese Behandlung erfolgt meist in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten. Ein ähnliches Verfahren ist die Plasmapherese. Sie ist jedoch weniger wirksam als die Immunadsorption und hat deswegen an Bedeutung verloren.
  • Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der sich gegen ein bestimmtes Eiweiß auf der Oberfläche von Lymphozyten richtet. Er kann bei Patienten mit Pemphigus vulgaris zum Abheilen der Symptome führen und kommt vor allem bei Patienten zum Einsatz, die auf andere Therapien unzureichend angesprochen haben. Die Behandlung erfolgt über eine Infusion. Zusätzlich erhalten die Patienten meist immunsuppressive Medikamente und/oder eine Immunadsorptionsbehandlung. Mögliche Nebenwirkungen der Behandlung mit Rituximab sind zum Beispiel ein erhöhtes Infektionsrisiko, Fieber, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Juckreiz, Übelkeit und Thrombosen. Rituximab ist zur Behandlung des Pemphigus bisher nicht zugelassen, jedoch bei rheumatoider Arthritis, Non-Hodgkin-Lymphom und chronisch lymphatischer Leukämie.

Weitere Maßnahmen

Außerdem müssen die Patienten sehr schonend mit ihrer empfindlichen Haut umgehen. So ist es ratsam, starke Hautbelastungen, zum Beispiel durch zu enge Kleidung oder Sportarten mit Körperkontakt, zu vermeiden.

Bei Schleimhautveränderungen im Mundbereich ist es wichtig, auf eine ausgewogene und ausreichende Ernährung zu achten.

Wie sind die Heilungschancen und welche Probleme gibt es bei der Therapie?

Der Pemphigus vulgaris ist eine schwere Erkrankung, die unbehandelt fast immer innerhalb von ein bis drei Jahren tödlich endet. Eine ursächliche Heilung ist nach wie vor nicht möglich, doch die Immunsuppressiva und andere neue Therapien haben die Gefährlichkeit der Krankheit deutlich vermindert und die Lebensqualität der Betroffenen stark verbessert.

Leider haben diese Medikamente zum Teil erhebliche Nebenwirkungen. Die dauerhafte Behandlung mit Kortison kann etwa Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) und Osteoporose (poröse Knochen) verursachen und die Nierenfunktion beeinträchtigen. Ein großes Problem der immunsuppressiven Therapie besteht in der erhöhten Infektionsgefahr.

Neben einem möglichst frühzeitigen Behandlungsbeginn ist deshalb die ständige enge Zusammenarbeit mit dem Arzt für den Behandlungserfolg von entscheidender Bedeutung. Der Arzt passt die Dosis der Medikamente optimal an die momentane Krankheitsaktivität an. Regelmäßige Laboruntersuchungen helfen, eventuelle Nebenwirkungen rasch zu entdecken und dauerhafte Schäden zu verhindern.

Die Prognose des Pemphigus vulgaris hängt vom Ausmaß der Hautschäden ab, und damit auch von der erforderlichen Dosierung der Immunsuppressiva. Wie Studien gezeigt haben, sind die ersten fünf Krankheitsjahre besonders kritisch, danach verbessert sich die Prognose, und viele Patienten erfreuen sich trotz der schweren Krankheit einer hohen Lebensqualität.