Zysten sind typischerweise von einer Schicht aus Zellen des Oberflächengewebes (Epithel) ausgekleidet und von einer Kapsel aus Bindegewebe umgeben. Bei einer Zyste handelt es sich in der Regel um einen harmlosen und gutartigen Prozess. Der flüssige Inhalt der Zyste besteht oft aus Gewebeflüssigkeit und ist mit Gewebeanteilen vermischt.

Erworbene zystische Nierenerkrankungen

Einfache Nierenzysten können einzeln oder zu mehreren, in nur einer oder in beiden Nieren auftreten. Meist sind sie harmlos, verursachen keine Beschwerden und werden daher nur zufällig entdeckt. Nierenzysten, die mehr als faustgroß sind, können Druckschmerzen in der Nierengegend, Bauchschmerzen oder Stuhlunregelmäßigkeiten hervorrufen.

Eine langjährige Niereninsuffizienz und eine seit vielen Jahren erfolgende Dialyse kann ebenfalls die Ursache von Nierenzysten sein. Sie entwickeln sich bei 30 bis 90 Prozent der Patienten mit einer Langzeitdialyse und können schwerwiegende Folgen haben. Beispielsweise können sich daraus eine komplizierte Zyste und nachfolgend ein Karzinom entwickeln.

Ererbte und angeborene zystische Nierenerkrankungen

Zystennieren sind angeborene Nierenerkrankungen, bei denen die normalen Strukturen der Nieren zystisch verändert sind. Es werden verschiedene Formen unterschieden:

Am häufigsten ist die vererbte Zystennieren-Erkrankung ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease = Autosomal Dominante Polyzystische Nierenerkrankung). Ungefähr jeder Vierhundertste bis Tausendste leidet an dieser Erkrankung. Diese Form der Zystennieren führt etwa ab dem 40. Lebensjahr zum fortschreitenden Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich macht.

Gleichzeitig findet man oft Zysten in der Leber sowie Aussackungen an der Hauptschlagader (Aortenaneurysma) und an Blutgefäßen im Gehirn (Hirnbasis-Arterien-Aneurysmen). Diese Form der Zystenniere macht sich zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr bemerkbar, besteht jedoch seit Geburt. Bei fast der Hälfte aller Betroffenen über 60 Jahren führen die Zystennieren zu einer dauerhaften Funktionseinschränkung der Nieren, einer Niereninsuffizienz.

Relativ selten kommt die Autosomal Rezessive Polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD) vor. Bei dieser Form der Zystennieren handelt es sich um einen Teil der sogenannten Potter-Sequenz. Das ist eine Kombination mehrerer Missbildungen. Die Autosomal Rezessive Polyzystische Nierenerkrankung betrifft eines von 20.000 Neugeborenen und führt bei jedem dritten Kind in den ersten Lebensmonaten zum Tod.

Angeborene Zystennieren kommen auch im Rahmen anderer Fehlbildungen wie der sogenannten Markschwammniere vor. Sie sind zum Teil so schwerwiegend, dass die Erkrankten bereits im Säuglings- oder Kindesalter an einem Nierenversagen oder anderen Komplikationen versterben.

Welche Beschwerden bereiten angeborene und ererbte Zystennieren?

Die Symptome bei angeborenen Zystennieren hängen vom Ausmaß der Nierenschädigung oder von eingetretenen Komplikationen ab. Flankenschmerzen können auftreten, bei großen Zysten können auch der Rücken und der Bauch schmerzen. Oft ist der Urin blutig rot verfärbt.

Es treten gehäuft Harnwegsinfektionen wie Blasen- oder Nierenbeckenentzündungen auf, die sich mit häufigem, schmerzhaftem und brennendem Wasserlassen sowie gelegentlich auch mit Fieber äußern. Als weitere Komplikation können die Zysten einreißen und dadurch Blutungen und Entzündungen verursachen.

Die zystischen Veränderungen begünstigen die Entstehung von Nierensteinen und eines Bluthochdrucks.

Auf Dauer kann die Niere so geschädigt werden, dass sie zunehmend ihre Funktion einbüßt. Man spricht dann von einer Niereninsuffizienz, die in einem Nierenversagen enden kann. Jeder zweite Patient mit einer angeborenen ADPKD braucht im Alter von 60 Jahren eine Dialyse. In sehr seltenen Fällen entarten Nierenzysten und entwickeln sich zu bösartigen Nierentumoren (Nierenkarzinome, Nierenkrebs).

Wie werden Nierenzysten und Zystennieren diagnostiziert?

Oft werden Nierenzysten zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung (Sonografie) entdeckt. Zysten lassen sich im Ultraschall sehr gut von anderen geweblichen Veränderungen wie Nierentumoren unterscheiden, da sie als dunkle, flüssigkeitsgefüllte Hohlräume erscheinen.

Ultraschall

Die Sonografie der Nieren ist eine einfach durchführbare und für den Patienten völlig schmerzfreie und komplikationslose Untersuchung. Sind die Nieren stark vergrößert, kann der Arzt sie sogar manchmal bei der körperlichen Untersuchung im Flankenbereich mit den Händen tasten.

Außerdem kann eine Computertomografie oder eine Kernspintomografie erfolgen.

Weitere Untersuchungen

Bei der Urinuntersuchung deuten rote Blutkörperchen und Eiweiße (Proteine) im Urin auf eine Nierenschädigung hin. Sind auch weiße Blutkörperchen im Urin zu finden, liegt zusätzlich eine Entzündung vor. Blutuntersuchungen geben Hinweise über die momentane Nierenfunktion.

Durch die Entnahme von Nierengewebe (Biopsie) und dessen Untersuchung kann der Arzt zum Beispiel zwischen ARPKD und ADPKD unterscheiden. Molekulargenetische Analysen können helfen, die veränderten Gene zu identifizieren.

Außerdem ist es wichtig, Patienten mit Zystennieren auf weitere Zysten in anderen Organen sowie auf Aneurysmen in der Hauptschlagader und in den Hirngefäßen zu untersuchen.

Bei Patienten mit Zystennieren sind regelmäßige Untersuchungen auf Folgeschäden empfehlenswert. Hierzu zählen vor allem die frühe Erkennung eines Bluthochdrucks und dessen konsequente Behandlung. Ein schlecht oder gar nicht behandelter Bluthochdruck trägt wesentlich zu einem raschen Funktionsverlust der Nieren bei.

Ebenso sind Untersuchungen auf Harnwegsinfekte sinnvoll, um diese frühzeitig erkennen und behandeln zu können.

Wie behandelt man Nierenzysten und Zystennieren?

Bei einfachen Nierenzysten, die keine Beschwerden oder Komplikationen verursachen, ist keine Behandlung erforderlich.

Patienten mit größeren Zysten oder Zystennieren brauchen eventuell eine schmerzlindernde Therapie gegen die Schmerzen in der Nierengegend (sogenannte Flankenschmerzen).

Wenn die Beschwerden dadurch nicht ausreichend gelindert werden, ist es bei großen Zysten möglich, den Inhalt abzusaugen (punktieren), die Zysten zu veröden oder gegebenenfalls auch ganz zu entfernen (Zystenresektion). Man versucht dabei immer, das funktionstüchtige Nierengewebe bestmöglich zu erhalten und nicht zu schädigen. Eine Operation ist immer dann notwendig, wenn die Zysten einreißen, wenn sie schwere Infektionen verursachen oder bösartig entarten.

Je umfangreicher die Operation ist, desto mehr Komplikationen können auftreten. So kann es zu Verletzungen von anderen Organen, von Nerven und Blutgefäßen kommen, die Blutungen und Nachblutungen nach sich ziehen. Verletzungen der harnableitenden Organe (zum Beispiel eines Harnleiters) können Störungen der Urinausscheidung und beim Wasserlassen zur Folge haben.

Bei Patienten mit angeborenen oder ererbten Zystennieren ist eine regelmäßige Blutdruckkontrolle durchzuführen und die Normalisierung des Blutdrucks anzustreben, um die Abnahme der Nierenfunktion zu verlangsamen. Denn bei Bluthochdruck kommt es zu einer schnelleren Verschlechterung der Nierenfunktion. Bei zu hohen Blutdruckwerten werden bei Zystennieren blutdrucksenkende Mittel eingesetzt. Bei Nierenversagen ist eine Dialyse notwendig. Eine Heilung der Zystennieren ist letztendlich nur durch eine Nierentransplantation möglich.

Was können Eltern mit Zystennieren tun?

Familien, in denen Zystennieren aufgetreten sind, sollten bei Kinderwunsch dringend eine genetische Beratung wahrnehmen. Jedes zweite Kind, dessen Vater oder Mutter eine Zystenniere hat, entwickelt diese Erkrankung ebenfalls. Um Zystennieren und ihre Komplikationen frühzeitig erkennen und verhindern zu können, ist es empfehlenswert, bei Kindern von Eltern mit Zystennieren entsprechende Untersuchungen vorzunehmen, auch wenn sie noch keine Beschwerden haben.