Bei jedem Herzschlag kontrahiert sich der Herzmuskel. Das Blut wird dann vom Herzen über die Ausflussbahn in den Körper gepumpt. Wenn der Herzmuskel zu stark verdickt ist, kann er sich meist nicht so gut kontrahieren und wird nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Die Dickenzunahme der Wandschichten im Herz betrifft überwiegend die linke Herzkammer.

Wenn auch die Ausflussbahn durch die Muskelverdickung eingeengt ist, spricht man von einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM). Sie ist die häufigste Form unter den Kardiomyopathien (Erkrankungen des Herzmuskels).

Wie häufig ist diese Herzmuskelerkrankung?

Etwa 0,2 Prozent der Bevölkerung leiden an einer hypertrophischen Kardiomyopathie. Die obstruktive Form ist die häufigste Todesursache bei jungen Menschen. So können zum Beispiel junge Leistungssportler mit einer hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie an einem plötzlichen Herztod versterben.

Ungefähr die Hälfte der auftretenden Kardiomyopathien ist vererbt und familiär gehäuft vorkommend. In vielen Fällen ist die Ursache aber unbekannt. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

Welche Beschwerden verursacht die hypertrophische Kardiomyopathie?

Die meisten Betroffenen haben keine oder kaum Beschwerden. Bei der hypertrophischen obstruktiven Kardiomyopathie treten die Symptome oft erst im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf.

Die Betroffenen klagen dann über eine allgemeine Leistungsminderung. Weitere Krankheitszeichen können belastungsabhängige oder nächtliche Luftnot, ein Druck- oder Engegefühl in der Brust und Schwindel sein. Letzter endet manchmal auch in kurzer Bewusstlosigkeit. Treten die genannten Beschwerden auf, sollte man sie insbesondere bei Kindern oder Jugendlichen sehr ernst nehmen.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Zunächst kann der Arzt den Herzschlag mithilfe eines Stethoskops abhören. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) gestellt, in der man die Verdickung des Muskels erkennen kann.

Gegebenenfalls sind auch noch weitere Untersuchungen, wie eine Kernspintomografie des Herzens, eine Katheteruntersuchung, bei der ein dünner Schlauch in das Herz vorgeschoben wird oder eine kleine Gewebeentnahme aus dem Herzmuskel nötig.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Wenn man weiß, dass man an einer hypertrophischen Kardiomyopathie leidet, sollte man starke körperliche Anstrengungen vermeiden. Bei großer körperlicher Belastung besteht die Gefahr eines plötzlichen Todes (Sekunden-Herztod).

Eine konservative Behandlungsmöglichkeit besteht darin, dass man versucht, mit Medikamenten die Behinderung des Herzmuskels zu verringern, um somit eine bessere Füllung der Kammer zu ermöglichen und mögliche Herzrhythmusstörungen zu beheben. Medikamente wie Betablocker oder Kalziumantagonisten können die Beschwerden vermindern. Bei zusätzlich zu der Verdickung des Herzmuskels auftretenden sogenannten Herzrhythmusstörungen muss gegebenenfalls ein Schrittmacher implantiert werden. Das ist ein kleines Gerät, das durch einen minimalen Stromschlag wieder einen normalen Herzrhythmus erzeugen kann. In einer Operation kann man auch versuchen den vergrößerten Herzmuskel zu verkleinern.

Bei der operativen Therapie der sogenannten Myotomie (Muskeldurchtrennung) wird die Verengung der Kammerscheidewand und der Ausflussbahn in die Aorta vermindert.

Ist es durch die hypertrophe Kardiomyopathie zu einer schweren Herzschwäche gekommen, die mit Medikamenten nicht mehr in den Griff zu bekommen ist, ist eine Herztransplantation nötig.

Welchen Verlauf nimmt diese Erkrankung?

Die überwiegende Zahl der Betroffenen hat langjährig keine oder nur geringe Symptome. Mit zunehmendem Alter wird es aber immer wahrscheinlicher, dass die Kardiomyopathie Beschwerden hervorruft. Die häufigste Todesursache sind Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen.

Ein besonders hohes Risiko dafür haben junge, männliche Patienten, in deren Familie bereits ein Krankheitsfall aufgetreten ist.